Rapid progressive Glomerulonephritis: Schnittstelle zwischen Kinderrheumatologie und Kindernephrologie

Zusammenfassung

Systemische rheumatologische Erkrankungen im Kindesalter betreffen häufig die Nieren und bedürfen einer intensiven interdisziplinären Zusammenarbeit. Zu diesen Erkrankungen zählen insbesondere viele generalisierte Vaskulitiden sowie der systemische Lupus erythematodes, da hier die renale Beteiligung meist schwerer als im Erwachsenenalter verläuft. Bei dem Verdacht einer Nierenbeteiligung ist eine Nierenbiopsie zur Klassifikation und Prognose frühzeitig zu erwägen. Auch bei anderen Erkrankungen stellt die Nierenbeteiligung einen wichtigen prognostischen Faktor dar, hierzu zählen die Purpura Schönlein-Henoch Nephritis und die postinfektiöse Glomerulonephritis. Eine gemeinsame, schwere Verlaufsform dieser verschiedenen systemischen Erkrankungen stellt die rapid progressive Glomerulonephritis (RPGN) dar, definiert durch den raschen Verlust an Nierenfunktion und dem histologischen Korrelat von mehr als 50 % extrakapillärer Halbmondbildung. Bei der RPGN handelt es sich um einen Notfall, der einer intensiven Therapie bedarf, häufig ist aufgrund der Akuität inital eine Kombination mit einem extrakorporalen Verfahren wie der Plasmapherese notwendig. Remissionserhaltende Therapieoptionen sind im Kindesalter kaum prospektiv evaluiert und müssen individuell dem Alter und der Grunderkrankung entsprechend angepasst werden.

Abstract

Systemic rheumatologic disorders in childhood often involve the kidneys and require a strong interdisciplinary approach. Such disorders are different forms of generalized vasculitis and systemic lupus erythematodes; renal involvement is often characterized by a more severe course than in adults and therefore, renal biopsy should be considered early in the course of such disorders, since histologic classifications provide the basis for treatment and prognosis. Renal involvement should also be considered and investigated in numerous disorders including postinfectious glomerulonephritis and Purpura Schoenlein-Henoch nephritis. A rare but severe common course of such disorders is rapid progressive glomerulonephritis (RPGN or “crescentic” GN), defined by a rapid deterioration of renal function and the appearance of > 50 % crescents upon renal biopsy. RPGN represents a case of emergency, requiring an intensive initial immunosuppressive regimen often accompanied by extracorporal procedures like plasma exchange. Options for longterm treatment in childhood are poorly evaluated and therapy is individually based depending on age and the underlying disorder.

Schlüsselwörter

Systemischer Lupus erythematodes - Nierenbiopsie - Vaskulitis - Nierenbeteiligung

Key words

systemic Lupus erythematosus - renal biopsy - vasculitis - renal involvement

Literatur

• 1 Cameron J S. Lupus nephritis in childhood and adolescence.  Pediatr Nephrol. 1994;  8 230-249
• 2 Churg J, Bernstein J, Glassock R J. Lupus nephritis. Churg J, Brenstein J, Glassock R Renal diseases. Classification and atlas of glomerular diseases. New York; Igaku-Stroin 1995: 51-63
• 3 Hagelberg S, Lee Y, Bargman J. et al . Longterm follow-up of lupus nephritis.  J Rheumatol. 2002;  29 2635-2642
• 4 Finney H, Newman D J, Thakkar H. et al . Reference ranges for plasma cystatin C and creatinine measurements in premature infants, neonates, and older children.  Arch Dis Child. 2002;  82 71-75
• 5 Gianviti A, Trompeter R S, Barratt T M. et al . Retrospective study of plasma exchange in patients with idiopathic rapidly progressive glomerulonephritis and vasculitis.  Arch Dis Child. 1996;  75 186-190
• 6 Haas M. IgA Nephropathy and Henoch-Schönlein Purpura Nephritis. Jennette JC, Olson JL, Schwartz MM, Silva FG Heptinstall’s Pathology of the Kidney Philadelphia; Lippincott Williams & Wilkins 2007 6th edition: 423-486
• 7 Rottem M, Fauci A S, Hallahan C W. et al . Wegener granulomatosis in children and adolescents: clinical presentation and outcome.  J Pediatr. 1993;  122 26-31
• 8 Schärer K, Krmar R, Querfeld U. et al . Clinical outcome of Schönlein-Henoch purpura in children.  Pediatr Nephrol. 1999;  13 816-823
• 9 Schwartz G J, Brion L P, Spitzer A. The use of plasma creatinine concentration for estimating glomerular filtration rate in infants, children, and adolescents.  Pediatr Clin North Am. 1987;  34 571-590
• 10 White R HR. Henoch Schönlein purpura. Churg A, Churg J Systemic vasculitides New York; Igaku-Shoin 1991: 203-217
• 11 Wuhl E, Witte K, Soergel M. et al . Distribution of 24-h ambulatory blood pressure in children: normalized reference values and role of body dimensions.  J Hypertens. 2002;  20 1995-2007