Pigmentierte villonoduläre - Synovialitis (PVNS) - Bildgebende Diagnostik

Die pigmentierte villonoduläre Synovialitis (PVNS) ist eine seltene, ätiologisch unklare, benigne, proliferative Erkrankung der Synovialmembranen von Gelenken, Schleimbeuteln und Sehnenscheiden [1]. 2 Formen werden unterschieden [2]: Die so genannte fokale Form ist auch unter den Begriffen noduläre Synovialitis, Riesenzelltumor der Sehnenscheide oder fibröses Histiostozytom des Synoviums bekannt und befällt in der Regel die kleinen Gelenke. Die diffuse Form ist dagegen in den großen Gelenken lokalisiert und wird als PVNS bezeichnet. Bei 80% aller Patienten findet man einen monoartikulären Befall [3].

Die Prävalenz der PVNS liegt bei 0,2/100 000, wobei bevorzugt jüngere Patienten betroffen sind. Am häufigsten sind die Knie befallen (75%), gefolgt von Hüften (15%), Sprunggelenken, Ellenbogen und Schultern. Intra- und extraartikuläre Manifestationen (periartikuläres Weichgewebe) kommen vor. Selten können auch die Synovialmembranen der Temporomandibulargelenke oder Intervertebralgelenke der Ausgangspunkt sein. Die klinische Symptomatik in Form von intermittierenden Gelenkschwellungen, Bewegungseinschränkungen und milden Schmerzen ist relativ unspezifisch.

Makroskopisch durchmessen die Tumoren oft mehr als 5 cm, bei zottiger oder multinodulärer Oberfläche und brauner Farbe [5]. Histologisch findet sich eine villös und hyperämisch imponierende Synovialis mit zumeist infiltrativ wachsenden Zellpopulationen. Diese bestehen überwiegend aus eher kleinen histozytären Zellen (CD68-positiv), größeren rundlichen oder dendritischen Zellen, welche oft Hämosiderin enthalten, Nestern aus schaumzelligen Makrophagen und fokalen osteoklastären Riesenzellen (CD68- und CD45-positiv (Abb. [1]). Obwohl es sich um benigne Neoplasien handelt, ist die Mitoserate zumeist erhöht.

Abb. 1 Histologischer Befund einer PVNS am Sprunggelenk mit dichtem Infiltrat aus kleineren ovalen histiozytären Zellen, größeren Zellen mit Hämosiderinspeicherung, schaumzelligen Makrophagen und vereinzelten osteoklastären Riesenzellen (HE x 100).

In der bildgebenden Diagnostik spielt die MRT die Hauptrolle, wobei das konventionelle Röntgen, die CT und der Ultraschall auch einen Beitrag zur Diagnosestellung liefern können. Im Röntgenbild lässt sich üblicherweise eine periartikuläre Weichteilschwellung höherer Dichte erkennen, die auf einen erhöhten Eisengehalt, oft aber auch auf begleitende Verkalkungen zurückzuführen ist (Abb. [2]). Im Laufe der Erkrankung treten erosive Knochenveränderungen (50%) typischerweise am osteo-kartilaginären Übergang und häufig von einem sklerotischen Saum umgeben auf. Bei längerem Krankheitsverlauf findet man auch große periartikuläre Knochenzysten als Folge der pathologischen intraartikulären Druckverhältnisse. Im Gegensatz zu anderen Arthritiden und zur degenerativen Osteoarthritis bleibt bei der PVNS die Knochendichte typischerweise unverändert, sodass weder ossäre Proliferationen noch eine Osteopenie zu erwarten sind.

Abb. 2a Axiale Röntgenaufnahme der Patella. Deutliche Weichteilschwellung von erhöhter Dichte in Projektion auf das Gelenk (langer Pfeil) bei schwerer Synovialitis mit erheblichen Hämosiderinablagerungen (der Befund wurde sowohl MR-tomografisch als auch histologisch dokumentiert). Beginnender Knochenabbau am medialen Patellarand, vermutlich im Sinne einer Druckerosion (Pfeil).

Abb. 2 b Axiale kontrastangehobene Becken-CT. Zeichen der Kapseldistension am rechten Hüftgelenk. Zusätzliche lassen sich dabei auch einzelne intraartikuläre Verkalkungen erkennen. Der Befund wurde histologisch gesichert. Eine synoviale Osteochondromatose konnte ausgeschlossen werden.

Die zum MRT-Bild beitragende Signalintensität hängt vom prozentualen Anteil an Lipiden, Hämosiderin, fibrotischem Stroma, Pannus, Flüssigkeit und zellulären Bestandteilen ab. Charakteristisch sind intraartikuläre Synovialisproliferationen mit niedrigem T1- und T2-Signal (Abb. [3a], [b], [c]). Dieser Effekt wird durch ferromagnetische Einflüsse des Hämosiderins (kurze T2-Relaxationszeit) erklärt und tritt verstärkt bei Anwendung von Gradienten-Echo-Sequenzen (blooming effect) und bei stärkeren Magnetfeldern auf. Geringe Hämosiderindepots befinden sich in der Regel in der Peripherie der PVNS und lassen sich selbst bei sehr geringem Ausmaß meistens mittels MRT darstellen (Abb. [4a], [b]). Die hypertrophe Synovialis kann in IR-Sequenzen (im Gegensatz zu T2-TSE) ein hyperintenses Signal aufweisen, welches vermutlich durch ein die Entzündung begleitendes Ödem verursacht wird (Abb. [5]). Nach i.v.-Gabe gadoliniumhaltiger Kontrastmittel stellt sich die Synovialis typischerweise hypervaskularisiert dar, wodurch die Abgrenzung von Pannus, Hämosiderindepots und Erguss möglich wird (Abb. [6a], [b]).

Abb. 3a, b, c Knie-MRT (koronar). Ausgeprägte Ergussansammlung mit zottiger Synoviahyperplasie. Teile der hyperplastischen Synovialis stellen sich sowohl in der T2-gewichteten, fettunterdrückten (Abb. 3a) als auch in der T1-gewichteten Sequenz (Abb. 3b, c) hypointens dar.

Abb. 4a, b Knie- und OSG-MRT (T1-gewichtete native Sequenz und IR-Sequenz). Gelenkerguss mit zarter Hypointensität des Signals entlang der Synovialis (Pfeile) bei PVNS. In solchen Fällen ist der Einsatz von GE-Sequenzen hilfreich.

Abb. 5 Knie-MRT (sagittal). Auf IR-Bildern imponieren Teile der mit Hämosiderin beladenen Synovialis als leicht hyperintens, vermutlich aufgrund eines lokalen Ödems (weißer Pfeil).

Abb. 6a, b Knie- und Hüft-MRT (post-Gd). Nach Gd-Gabe, trotz T1-nativ hypointensen Signals, starkes Enhancement mit besserer Demarkierung der hypertrophen Synovialis von Erguss (Abb. 6a). Abb. 6b zeigt eine mäßige Gd-Aufnahme im rechten Hüftgelenk (weißer Pfeil) sowie randlich typische Hämosiderinablagerungen (schwarzer Pfeil).

Selbst beim Nachweis druckbedingter Erosionen ist die MRT der konventionell-radiologischen Technik überlegen (Abb. [7]). Die Rolle der nativen Sonografie beschränkt sich auf den Nachweis eines Gelenkergusses als Hinweis auf eine Synovialitis. Unter Einsatz von US-Kontrastmittel gelingt es auch, die Hypervaskularisation zu dokumentieren.

Abb. 7 Knie-MRT (koronar, nativ). Marginale Erosion am Tibiakopf (langer Pfeil) in unmittelbarer Nähe zur hypertrophen, hypointensen Synovialis (kurzer Pfeil).

Zur Steuerung einer Synovialisbiopsie kann die CT alternativ zu MRT oder Ultraschall, eingesetzt werden. Ein wesentlicher Beitrag für die Diagnostik resultiert durch den Einsatz der CT nicht.

Differenzialdiagnostisch kommen andere Ursachen eines hämorrhagischen Gelenkergusses, z.B. Hämophilie, andere Gerinnungsstörungen, Gelenkspunktionen und Traumata infrage. Seltener können auch hypervaskularisierte Kapseltumoren durch wiederholtes Einblutungen oder Prozesse, die zu einer Verkalkung führen, eine PVNS vortäuschen.

Rezidive sind bei der PVNS häufig (18-46% bei intraartikulärer Form; 33-50% bei extraartikulärer Form). Das Rezidivrisiko korreliert mit der Qualität der lokalen Exzision (positive Resektionsränder). Deshalb sollte die PVNS als lokal aggressive, nichtmetastasierende Neoplasie betrachtet werden, mit einer weiten chirurgischen Exzision als Therapie der Wahl. Alternativ und noch kontrovers diskutiert bietet sich die lokale Radiotherapie mit Yttrium-90 an. Neue Therapieansätze mit TNFα-Antikörpern (Infliximab) bei Patienten mit nachgewiesener vermehrter TNF-Expression im Synovialisgewebe werden zurzeit erprobt.

Referenzen

• 01 Dorwart RH . Genant HK . Johnston WH . Morris JM . Pigmented villonodular synovitis of synovial joints: clinical, pathologic, and radiologic features.  AJR. 1984;  143 877-885
• 02 Jelinek JS . Kransdorf MJ . Utz JA . et al . Imaging of pigmented villonodular synovitis with emphasis on MR imaging.  AJR. 1989;  152 337-342
• 03 Kottal RA . Vogler JB . Matamoras A . Kressel HY . Pigmented villonodular synovitis: report of two cases.  Skeletal Radiology. 1987;  163 551-553
• 04 Hughes TH . FRCR  . Sartoris DJ . Schweitzer MD . Resnick MD . Pigmented villonodular synovitis: MRI characteristics.  Skeletal Radiology. 1995;  24 7-12
• 05 Fletcher CDM . Unni KK . Mertens F (eds) . World Health Organization Classification of Tumours. Pathology and Genetics of Tumours of Soft Tissue and Bone.  JARC Press: Lyon. 2002;