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Psychiatrie und Psychotherapie up2date 2007; 1(2): 89-102
DOI: 10.1055/s-2006-951943
Organische psychische Störungen
© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Frontotemporale Demenz

Markus  Weih, Christos  Sidiropoulos, Jens  Wiltfang
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Publication Date:
16 April 2007 (online)

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Kernaussagen

Einleitung

  • Zum erweiterten Konzept der frontotemporalen Demenz gehören neurodegenerative Syndrome wie die Picksche Atrophie, die frontotemporale Lobärdegeneration, die frontotemporale Lobärdegeneration mit Motoneuronenerkrankung, die kortikobasale Degeneration und die frontotemporale Demenz mit Parkinsonismus (Chromosom 17). Diese Erkrankungen können ineinander übergehen oder sich miteinander kombinieren.

Epidemiologie

  • Die frontotemporale Demenz ist die zweithäufigste präsenile Demenz, mit einem Anteil zwischen 3 % und 10 % aller Demenzfälle. Männer und Frauen sind gleichermaßen betroffen. Meistens sind die Patienten 45 - 65 Jahre alt, die mittlere Überlebensdauer beträgt 6 - 8 Jahre.

Neuropathologie und Genetik

  • Es gibt keine eindeutige Korrelation zwischen den neuropathologischen Befunden der Patienten und dem klinischen Bild.

  • Genetische Loci, die mit der FTD assoziiert sind, wurden auf Chromosomen 3, 9 und 17 entdeckt. Apo E ist kein Risikofaktor für die FTD.

Klinisches Bild

  • Bei der frontotemporalen Demenz treten frühzeitig und fortschreitend Veränderungen der Persönlichkeit und/oder der Sprache auf, mit erheblicher Beeinträchtigung der sozialen und beruflichen Kompetenz.

  • Abnormes Verhalten ist ein wesentlicher Bestandteil des klinischen Bildes der frontotemporalen Demenz. Frühzeitiger Verlust der Krankheitseinsicht, sexuelle Enthemmung, Hyperoralität, Antriebsminderung, Witzelsucht und verarmte Sprachproduktion sind einige der möglichen Verhaltensauffälligkeiten.

  • Exekutive Dysfunktion ist ein charakteristisches Merkmal der frontotemporalen Demenz. Im Gegensatz zur DAT bleiben Gedächtnis und Visuokonstruktion relativ lange erhalten.

  • Somatische Symptome sind bei der FTD durchaus möglich, wie Erscheinen von Primitivreflexen, Parkinsonismus, Inkontinenz und labilem Blutdruck.

  • Die wichtigste Differenzialdiagnose der frontotemporalen Demenz stellt die Demenz vom Alzheimertyp mit frontaler Beteiligung dar.

Diagnostik

  • Neuropsychologische Untersuchungen sind bei der diagnostischen Abklärung der frontotemporalen Demenz hilfreich, aber alleine nicht ausreichend.

  • Wichtigste diagnostische Methoden, neben dem klinischen Befund, sind derzeit bildgebende Verfahren wie die MRT und SPECT. Bei der MRT ist eine häufig asymmetrische frontotemporale Atrophie ohne wesentlichen Befall des Hippokampus darstellbar, wobei die SPECT-Untersuchung eine frontotemporale Minderbelegung zeigt.

  • Ein spezifischer Liquor-Biomarker ist derzeit nicht bekannt. Die momentan verwendeten Biomarker erlauben keine zuverlässige Differenzialdiagnose.

Therapie

  • Eine ätiologische Therapie der FTD gibt es nicht. Die medikamentösen Ansätze können eine Linderung der Symptomatik erzielen.

  • Da bei der FTD eine Dysfunktion des serotonergen Systems postuliert wird, können SSRIs eingesetzt werden. Zwanghaftes Verhalten, Depressionen und Stereotypien können sich bessern.

  • Bei psychotischen Symptomen sollte die Behandlung mit typischen oder besser atypischen Neuroleptika erfolgen. Für Cholinesterasehemmer gibt es meist keine Indikation.

Literatur

  • 1 Spillantini M G, Goedert M, Crowther R A, Murrell J R, Farlow M R, Ghetti B. Familial multiple system tauopathy with presenile dementia: A disease with abundant neuronal and glial tau filaments.  Proc Natl Acad Sci USA. 1997;  94 (8) 4113-4118
    CrossrefGoogle Scholar
  • 2 The Lund and Manchester Groups . Clinical and neuropathological criteria for frontotemporal dementia.  J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1994;  57 (4) 416-418
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 3 Kertesz A, Munoz D. Pick's disease, frontotemporal dementia, and Pick complex: emerging concepts.  Arch Neurol. 1998;  55 (3) 302-304
    CrossrefGoogle Scholar
  • 4 Neary D, Snowden J S, Gustafson L. et al . Frontotemporal lobar degeneration: a consensus on clinical diagnostic criteria.  Neurology. 1998;  51 (6) 1546-1554
    CrossrefGoogle Scholar
  • 5 McKhann G M, Albert M S, Grossman M, Miller B, Dickson D, Trojanowski J Q. Clinical and pathological diagnosis of frontotemporal dementia: report of the Work Group on Frontotemporal Dementia and Pick's Disease.  Arch Neurol. 2001;  58 (11) 1803-1809
    CrossrefGoogle Scholar
  • 6 Jackson M, Lowe J. The new neuropathology of degenerative frontotemporal dementias.  Acta Neuropathol (Berl). 1996;  91 (2) 127-134
    CrossrefGoogle Scholar
  • 7 Rosso S M, Donker Kaat L, Baks T. et al . Frontotemporal dementia in The Netherlands: patient characteristics and prevalence estimates from a population-based study.  Brain. 2003;  126 (Pt 9) 2016-2022
    CrossrefGoogle Scholar
  • 8 Förstl H. Lehrbuch der Gerontopsychiatrie und -psychotherapie. Stuttgart; Thieme Verlag 2003
    Google Scholar
  • 9 Neary D, Snowden J, Mann D. Frontotemporal dementia.  Lancet Neurol. 2005;  4 (11) 771-780
    Google Scholar
  • 10 Forman M S, Farmer J, Johnson J K. et al . Frontotemporal dementia: clinicopathological correlations.  Ann Neurol. 2006;  59 (6) 952-962
    CrossrefGoogle Scholar
  • 11 Kertesz A, McMonagle P, Blair M, Davidson W, Munoz D G. The evolution and pathology of frontotemporal dementia.  Brain. 2005;  128 (Pt 9) 1996-2005
    CrossrefGoogle Scholar
  • 12 Gydesen S, Brown J M, Brun A. et al . Chromosome 3 linked frontotemporal dementia (FTD-3).  Neurology. 2002;  59 (10) 1585-1594
    CrossrefGoogle Scholar
  • 13 Knopman D S, Boeve B F, Parisi J E. et al . Antemortem diagnosis of frontotemporal lobar degeneration.  Ann Neurol. 2005;  57 (4) 480-488
    CrossrefGoogle Scholar
  • 14 Castiglioni S, Pelati O, Zuffi M. et al . The frontal assessment battery does not differentiate frontotemporal dementia from Alzheimer's disease.  Dement Geriatr Cogn Disord. 2006;  22 (2) 125-131
    CrossrefGoogle Scholar
  • 15 Kertesz A, Munoz D. Relationship between frontotemporal dementia and corticobasal degeneration/progressive supranuclear palsy.  Dement Geriatr Cogn Disord. 2004;  17 (4) 282-286
    CrossrefGoogle Scholar
  • 16 Perry R J, Hodges J R. Differentiating frontal and temporal variant frontotemporal dementia from Alzheimer's disease.  Neurology. 2000;  54 (12) 2277-2284
    Google Scholar
  • 17 Diehl J, Monsch A U, Aebi C. et al . Frontotemporal dementia, semantic dementia, and Alzheimer's disease: the contribution of standard neuropsychological tests to differential diagnosis.  J Geriatr Psychiatry Neurol. 2005;  18 (1) 39-44
    CrossrefGoogle Scholar
  • 18 Thompson J C, Stopford C L, Snowden J S, Neary D. Qualitative neuropsychological performance characteristics in frontotemporal dementia and Alzheimer's disease.  J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2005;  76 (7) 920-927
    CrossrefGoogle Scholar
  • 19 McMurtray A M, Chen A K, Shapira J S. et al . Variations in regional SPECT hypoperfusion and clinical features in frontotemporal dementia.  Neurology. 2006;  66 (4) 517-522
    CrossrefGoogle Scholar
  • 20 Poljansky S, Ibach B, Vogel M, Manner P, Marienhagen J, Hajak G. Differences in cerebral glucose metabolism between frontotemporal lobar degeneration and Alzheimer's disease.  Psychiat Prax. 2004;  31, Suppl 1 S73-75
    Article in Thieme ConnectGoogle Scholar
  • 21 Sjogren M, Rosengren L, Minthon L, Davidsson P, Blennow K, Wallin A. Cytoskeleton proteins in CSF distinguish frontotemporal dementia from AD.  Neurology. 2000;  54 (10) 1960-1964
    Google Scholar
  • 22 Swartz J R, Miller B L, Lesser I M, Darby A L. Frontotemporal dementia: treatment response to serotonin selective reuptake inhibitors.  J Clin Psychiatry. 1997;  58 (5) 212-216
    CrossrefGoogle Scholar
  • 23 Mendez M F, Shapira J S, Miller B L. Stereotypical movements and frontotemporal dementia.  Mov Disord. 2005;  20 (6) 742-745
    CrossrefGoogle Scholar
  • 24 Adler G, Teufel M, Drach L M. Pharmacological treatment of frontotemporal dementia: treatment response to the MAO-A inhibitor moclobemide.  Int J Geriatr Psychiatry. 2003;  18 (7) 653-655
    CrossrefGoogle Scholar
  • 25 Huey E D, Putnam K T, Grafman J. A systematic review of neurotransmitter deficits and treatments in frontotemporal dementia.  Neurology. 2006;  66 (1) 17-22
    CrossrefGoogle Scholar
  • 26 Imamura T, Takanashi M, Hattori N. et al . Bromocriptine treatment for perseveration in demented patients.  Alzheimer Dis Assoc Disord. 1998;  12 (2) 109-113
    Google Scholar
  • 27 Coull J T, Sahakian B J, Hodges J R. The alpha(2) antagonist idazoxan remediates certain attentional and executive dysfunction in patients with dementia of frontal type.  Psychopharmacology (Berl). 1996;  123 (3) 239-249
    Google Scholar

1 Palilalie = zwanghaftes Wiederholen

2 Echolalie = zwanghaftes Nachsprechen von Wörtern und Sätzen

Dr. PD Markus Weih, MME

Psychiatrische und Psychotherapeutische Klinik
Universität Erlangen-Nürnberg

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