Zusammenfassung
Studienziel: Das seltene Krankheitsbild der „post-transplant lymphoproliferative disease (PTLD)”
muss allen bekannt sein, die mit Patienten nach Transplantation von Knochenmark und
soliden Organen zu tun haben. Es sollten deshalb das Spektrum der initialen Befunde
und die primäre diagnostische Wertigkeit der eingesetzten bildgebenden Modalitäten
bei pädiatrischen Transplantatempfängern mit abdominaler und Weichteil-PTLD evaluiert
werden. Methode: Von 7 Kindern/Jugendlichen (weiblich: 4, männlich: 3; Alter: 3 - 19 Jahre; Studienzeitraum:
7 Jahre) mit transplantierten soliden Organen (Herz: 5, Niere: 1, Leber: 1) wurden
die initialen klinischen Daten und Befunde der Bildgebung im Rahmen ihrer PTLD retrospektiv
analysiert. Ergebnisse: 6 Patienten hatten eine latente Epstein-Barr-Virus-(EBV-)Infektion. Mit klinischen
Symptomen präsentierte sich die PTLD bei 5 Patienten (Ileus: 2, Weichteilschwellung:
2, Invagination: 1). Bei den Übrigen wurde sie im Rahmen von Routineultraschallkontrollen
entdeckt. Hinsichtlich der bildgebenden Methoden erbrachte bereits die Sonografie,
die immer als initiale Modalität eingesetzt worden war, bei 6 Patienten den hochgradigen
Verdacht auf eine PTLD. Im letzten Fall war der abnorme Ultraschallbefund zunächst
fehlgedeutet worden. Zusätzliche magnetresonanztomografische (MRT) und/oder computertomografische
(CT) Untersuchungen demonstrierten in 3 Fällen die Erkrankung umfassender als der
Ultraschall, bei 3 anderen Patienten blieben sie diesem jedoch sogar unterlegen. Innerhalb
des Studienzeitraums gab es ansonsten auch keine komplett falsch negative Ultraschalluntersuchung.
Schlussfolgerung: Die Sonografie ist eine zuverlässige bildgebende Methode, sowohl für die Detektion
als auch den Ausschluss einer abdominalen oder Weichteil-PLTD bei pädiatrischen Patienten
nach solider Organtransplantation und in Einzelfällen gegenüber MRT/CT sogar überlegen.
Alle Patienten mit einem erhöhten PTLD-Risiko sollten deshalb engmaschig sonografisch
kontrolliert werden. MRT-/CT-Untersuchungen können reserviert werden für Situationen
mit inkomplettem oder unsicherem Ultraschallergebnis, sind jedoch primär essenziell
bei einer dem Ultraschall nicht zugängigen Lokalisation der PTLD.
Abstract
Aim: Post-transplant lymphoproliferative disease (PTLD) is a rare condition, which should
be well known to all paediatric medical facilities dealing with bone marrow and solid
organ transplantation. The spectrum and the primary detecting modality of the initial
imaging findings in paediatric transplant recipients with abdominal and soft-tissue
PTLD should be studied retrospectively. Method: 7 children/adolescents (female: 4, male: 3; age: 3 - 19 yrs.; study period: 7 yrs.)
after heart (5), kidney (1) or liver (1) transplantation were evaluated regarding
their initial clinical and imaging findings of PTLD. Results: 6 patients had a latent Epstein-Barr virus (EBV) infection. PTLD presented with clinical
symptoms in only 5 patients (ileus: 2, soft-tissue swelling: 2, intussusception: 1)
and was detected on routine abdominal ultrasound (US) controls in the remaining patients.
US was the primary imaging modality in all children and led to suspecting PTLD in
6 patients. In the seventh case, US had been misinterpreted first. Compared to US,
additional magnetic resonance imaging (MRI) and/or computed tomography (CT) better
demonstrated the extent of the disease in 3 children, but were even inferior in another
3. There was no completely false-negative US examination during the study period.
Conclusion: US is reliable for detecting as well as excluding abdominal and soft-tissue PTLD
in paediatric patients after solid-organ transplantation and might even be superior
to MRI/CT. Therefore, all patients with an increased risk of developing PTLD should
be closely monitored by ultrasound. MRI/CT may be reserved for supplementary imaging
in cases incomplete or equivocal on US, but are primarily essential in all patients
with a localisation of PTLD not accessible by US.
Key words
imaging - ultrasound - post-transplant lymphoproliferative disease - lymphoma
References
- 1
Holmes R D, Sokol R J.
Epstein Barr virus and post-transplant lymphoproliferative disease.
Pediatr Transplant.
2002;
6
456-464
- 2
Shroff R, Rees L.
The post-transplant lymphoproliferative disorder - a literature review.
Pediatr Nephrol.
2004;
19
369-377
- 3
Thorley-Lawson D A, Gross A G.
Persistence of the Epstein-Barr virus and the origins of associated lymphomas.
N Engl J Med.
2004;
350
1328-1337
- 4
Hopwood P A, Brooks L, Parratt R. et al .
Persistent epstein-barr virus infection: unrestricted latent and lytic viral gene
expression in healthy immunosuppressed transplant recipients.
Transplantation.
2002;
74
194-202
- 5
Pinkerton C R, Hann I, Weston C L. et al .
Immunodeficiency-related lyphoproliferative disorders: prospective data from the United
Kingdom Children’s Cancer Study Group.
Br J Hematol.
2002;
118
456-461
- 6
Penn I.
De novo malignancies in pediatric organ transplant recipients.
Pediatr Transplant.
1998;
2
56-63
- 7
Shapiro R, Nalesnik M, McCauley J. et al .
Posttransplant lymphoproliferative disorders in adult and pediatric renal transplant
recipients receiving tacrolimus based immunosuppression.
Transplantation.
1999;
68
1851-1854
- 8
Reyes J, Green M, Bueno J.
Epstein Barr virus associated posttransplant lymphoproliferative disease after intestinal
transplantation.
Transplant Proc.
1996;
28
2768-2769
- 9
Chen J M, Barr M L, Chadburn A.
Management of lymphoproliferative disorders after cardiac transplantation.
Ann Thorac Surg.
1998;
56
527-531
- 10
Boyle G J, Michaels M G, Webber S A. et al .
Post-transplant lymphoproliferative disorders in paediatric thoracic organ recipients.
J Pediatr.
1997;
131
309-313
- 11
Raymond E, Tricottet V, Samuel D. et al .
Epstein Barr virus related lymphoproliferative disorder after liver transplantation.
Cancer.
1999;
76
1344-1349
- 12
Rose C, Green M, Webber S. et al .
Detection of Epstein-Barr-virus genomes in peripheral blood B cells from solid-organ
transplant recipients by fluorescence in situ hybridization.
J Clin Microbiol.
2002;
40
2533-2544
- 13
Stevens S J, Verschuuren E A, Verkuujlen S A. et al .
Role of Epstein-Barr virus load monitoring in prevention and early detection of post-transplant
lymphoproliferative disease.
Leuk Lymphoma.
2002;
43
831-840
- 14
Shaw A S, Ryan S M, Beese R C. et al .
Ultrasound of non-vascular complication in the post liver transplant patient.
Clin Radiol.
2003;
58
672-680
- 15
Claudon M, Kessler M, Champigneulle J. et al .
Lymphoproliferative disorders after renal transplantation: role of medical imaging.
Eur Radiol.
1998;
8
1686-1693
Prof. Dr. Thomas Riebel
Abt. Päd. Radiologie, Klinik f. Strahlenheilkunde, Charité-Universitätsmedizin Berlin,
Campus Virchow Klinikum
Augustenburger Platz 1
13353 Berlin
Germany
Phone: ++49/30/4 50 55 78 04
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