Craniopharyngioma in a Female Adolescent Presenting with Symptoms of Anorexia Nervosa

Abstract

Background: Tumours of the central nervous system mostly present with neurological symptoms and signs of intracranial hypertension. Several reports of cerebral tumors in adolescents outline initial symptoms of anorexia and emaciation, leading to the diagnosis of anorexia nervosa. Patient: We report on a 15.5-year-old girl with a craniopharyngioma. The girl had a 2 year history of weight loss, dystrophy, no onset of puberty, and a 6 year history of headache. These symptoms had led initially to the clinical diagnoses of migraine and anorexia nervosa, since unenhanced computed tomography of the brain was normal. At presentation, physical examination showed short stature (height SDS - 3.6) and Tanner stage I. Bone age delay was about four years. Laboratory analyses showed hypopituitarism. The diagnosis of craniopharyngioma was made by repeated imaging, depicting an intrasellar and parasellar mass, which was totally removed by neurosurgery. Hormonal substitution with hGH, L-thyroxine, hydrocortisone, and estrogens led to normal physiological development and final height within upper target height. Conclusions: The reported case illustrates that the diagnosis of craniopharyngioma is often delayed due to unspecific clinical symptoms. Careful evaluation of anthropometrics, ophthalmologic, and endocrine data in patients with suspected eating disorders may give additional clues to the diagnosis of a craniopharyngioma.

Zusammenfassung

Hintergrund: Tumoren des Zentralen Nervensystems machen sich meistens durch neurologische Symptome oder Hirndrucksymptomatik bemerkbar. In Einzelfällen führen bei Hirntumoren Gewichtsverlust und Kachexie zur Diagnosestellung einer Anorexia nervosa. Patient: Wir berichten von einem 15.5 Jahre alten Mädchen mit Kraniopharyngeom. Für die Dauer von 2 Jahren bestanden Gewichtsverlust, Dystrophie und seit 6 Jahren Kopfschmerzen. Initial wurden eine Migräne und eine Anorexia nervosa diagnostiziert, da eine Computertomographie ohne Kontrastmittel des Gehirns als unauffällig befundet worden war. Bei Erstvorstellung bestanden ein Kleinwuchs (Körperhöhen SDS - 3,6), ein infantiler Reifestatus und ein um 4 Jahre retardiertes Knochenalter. Laborchemisch konnte eine Hypophysenvorderlappeninsuffizienz diagnostiziert werden. Durch erneute zerebrale Bildgebung wurde ein intra- und paraselläres Kraniopharyngeom als Ursache festgestellt und operativ entfernt. Infolge einer Substitutionstherapie mit rekombinantem Wachstumshormon, Thyroxin, Hydrokortison und später Östrogenen entwickelte sich das Mädchen normal und erreichte eine Endgröße im oberen genetischen Zielbereich. Schlussfolgerung: Unspezifische Symptome können die Diagnose eines Kraniopharyngeom verzögern. Bei Patienten mit Essstörungen kann die Erhebung anthropometrischer, ophthalmologischer und endokrinologischer Daten wichtige Hinweise zur Diagnose eines Kraniopharyngeoms geben.

Key words

anorexia nervosa - craniopharyngioma - pubertal delay

Schlüsselwörter

Anorexia nervosa - Kraniopharyngeom - Pubertas tarda

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