Polychondritis recidivans et atrophicans - ein Fallbericht und Literaturübersicht

Zusammenfassung

Patient: Wir berichten über eine 54-jährige Patientin mit rezidivierender beiderseitiger Ohrmuschelchondritis und rezidivierender Konjunktivitis. Aufgrund eines progredienten Hörverlustes links mit massiven Drehschwindelbeschwerden erfolgte die stationäre Aufnahme. Die Diagnose einer Polychondritis recidivans et atrophicans, im englischen Sprachraum Relapsing Polychondritis (RP), ergab sich anhand der Kriterien von Mc Adam et al. (1976) und von Damiani und Levine (1979). Nach einer rheologischen Infusionstherapie mit hochdosiertem Kortikoidzusatz wird die Patientin mittlerweile erfolgreich mit Methotrexat 20 mg 1 × /Woche sowie Prednison 15 mg/die behandelt. Diskussion: Die RP ist eine seltene Multiorganerkrankung unklarer Ätiologie, die durch eine Entzündung potentiell aller Arten von Knorpelgewebe, aber auch anderer Proteoglykan-reicher Strukturen (Auge, Innenohr, Herzklappen, Blutgefäße) gekennzeichnet ist. Ein großer Teil der klinischen Symptome äußert sich im Hals-, Nasen- und Ohrenbereich. Als Leitsymptom gilt die rezidivierende, synchrone beiderseitige Ohrmuschelperichondritis. Therapeutisch kommen Kortikosteroide, Immunsuppressiva, aber auch nichtsteroiodale Antiphlogistika und Dapson zum Einsatz. Schlussfolgerung: Die Erstmanifestation der RP findet sich häufig im HNO-Gebiet. Die Therapie und Verlaufskontrolle sollte in enger Kooperation mit einem Rheumatologen sowie Kardiologen und Pulmologen erfolgen, da die Prognose im Wesentlichen von der pulmonalen und kardialen Beteiligung abhängt.

Abstract

Patient: A case of a 54-year-old woman with a three month history of recurrent bilateral chondritis of the auricles, cochlear and vestibular inner ear damage and conjunctivitis is described. The diagnosis was based only on clinical criteria (auricular chondritis, conjunctivitis, inner ear damage). Antinuclear antibodies, ANCA and HLA-DR 4 antigen were negative. The only laboratory abnormality was an elevated erythrocyte sedimentation rate. The patient has been treated successfully with Methotrexate 20 mg 1 × /week and Prednisone 15 mg/die for 4 month now. Discussion: The relapsing polychondritis (RP) is a rare, multisystemic and potentially fatal disease. The pathogenesis and optimal therapeutic approach is poorly understood. The disease is characterized by episodic inflammation of cartilage such as auricular, nasal and laryngotracheal. Many other proteoglycan-rich structures like inner ear, eye, kidney and blood vessels, may be involved as well. RP has an equal sex prevalence. The majority of cases appear between 40 and 60 years. Auricular inflammation is the most common feature. Effectiveness of non-steroidal anti-inflammatory drugs, dapsone, immunosuppressive drugs and prednisone has been described. The overall survival rates were 74 % at 5 years and 55 % at 10 in one 1986 series. Conclusion: The most common clinical presentation of RP regularly involves ENT-structures. Therefore ENT-specialists should be familiar with this disease. A close interdisciplinary cooperation is essential for therapy and follow-up, because pulmonary and cardiac involvement are limiting prognostic factors.

Relapsing Polychondritis - Klinik - Therapie

Relapsing polychondritis - clinical presentation - therapy

Literatur

• 1 Foidart J M, Abe S. et al . Antibodies to type II collagen in relapsing polychondritis.  N Engl J Med. 1978;  299 1203-1207
• 2 Terato K, Shimozuru Y. et al . Specificities to antibodies to type II collagen in rheumatoid arthritis.  Arthritis Rheum. 1990;  33 1493-1500
• 3 Dolan D L, Lemmon G B. et al . Relapsing polychondritis - Analytical literature review and studies on pathogenesis.  Am J Med. 1966;  41 285-298
• 4 Lang B, Rothenfusser A. et al . Susceptibility to relapsing polychondritis is associated with HLA-DR4.  Arthritis Rheum. 1993;  36 660-664
• 5 Mc Cune W J, Schiller A L. et al . Type II collagen induced auricular chondritis.  Arthritis Rheum. 1982;  25 266-273
• 6 Buttgereit F, Kaschke O, Krause A, Burmester G R. Protracted course of polychondritis as the etiology of progressive nose deformity, subglottic tracheal stenosis and inner ear hearing loss.  Laryngorhinootologie. 1997;  76 (1) 46-49
• 7 Fuessl H S. Sudden painful joints accompied by 2 red ears.  MMW Fortschr Med. 2001;  143 (48) 48-50
• 8 Jacksh-Wartenhorst F. Polychondropthia.  Wien Arch Inn Med. 1923;  6 93-100
• 9 Trentham D E, Le C H. Relapsing polychondritis, clinicall review.  Annals of Internal Medicine. 1998;  129 114-122
• 10 Mc Caffrey T V, McDonald T J, McCaffrey L A. Head and neck manifestation of relapsing polychondritis-review over 29 cases.  Can J Otolaryngol. 1978;  86 473-478
• 11 Mc Adam L P, O'Hanlan M A. et al . Relapsing polychondritis. Prospective study of 23 patients and review of the literature.  Medicine (Baltimore). 1976;  55 193-215
• 12 Damiani J M, Levine H L. Relapsing polychondritis.  Laryngoscope. 1979;  89 929-946
• 13 Herrera I, Mannoni A, Altman R D. Relapsing polychondritis: commentary.  Reumatismo. 2002;  54 (4) 301-306
• 14 Park J, Gowin K M, Schumacher H R Jr. Steroid sparing effect of methotrexate in relapsing polychondritis.  J Rheumatol. 1996;  23 937-938
• 15 Imai H, Motegi M, Mizuki N, Ohtani H, Komatsuda A, Hamai K. et al . Mouth and genital ulcers with inflamed cartilage (MAGIC syndrome): a case report and literature review.  Am J Med Sci. 1997;  314 330-332
• 16 Lipnick R N, Fink C W. Acute airway obstruction in relapsing polychondritis: treatment with pulse methylprednisolone.  J Rheumatol. 1991;  18 98-99
• 17 Rosso A D, Petix N R, Pratesi M, Bini A. Cardiovascular involvement in relapsing polychondritis.  Sem Arthritis Rheum. 1997;  26 840-844
• 18 Buckley L M, Ades P A. Progressive aortic valve inflammation despite apparent remission of relapsing polychondritis.  Arthritis Rheum. 1992;  35 812-814
• 19 Letko E, Zafirakis P, Baltatzis S, Voudouri A, Livir-Rallatos C, Foster C. Relapsing polychondritis: a clinical review.  Semin Arthritis Rheum. 2002;  31 (6) 384-395
• 20 Spraggs P, Tostevin P, Howard D. Management of laryngotracheobronchial sequelae and complications of relapsing polychondritis.  Laryngoscope. 1997;  107 936-941
• 21 Hellmich B, Hering S, Duchna H-W, Schultze-Werninghaus G, Freitag L, Schatzt H, Meyer M F. Atemwegsbeteiligung bei Rezidivierender Polychondritis.  Z Rheumatol. 2003;  62 73-79
• 22 Vandecker W, Panidis I P. Relapsing polychondritis and cardiac valvular involvement.  Ann Intern Med. 1988;  109 340-431
• 23 Campbell S M, Montanaro A, Bardana E J. Head and neck manifestations of autoimmune disease.  Am J Otolaryngol. 1983;  4 187-216
• 24 Michet C J, McKenna C H, Luthra H S. et al . Relapsing polychondtitis: survival and predictive role of early disease manifestations.  Ann Intern Med. 1986;  104 74-78