Distales intestinales Obstruktionssyndrom und hypochlorämische Alkalose bei Mukoviszidose

Zusammenfassung

Die für die Pathologie der Mukoviszidose zuständige Chloridkanaldefizienz verursacht nicht nur an Lunge und Pankreas, sondern auch an zahlreichen weiteren Organsystemen Dysfunktionen. Im Folgenden wird auf zwei für die Mukoviszidose spezifische, mitunter sogar zur Diagnose führende Komplikationen eingegangen. Eine Darmmanifestation ist das distale intestinale Obstruktionssyndrom (DIOS), eine Stuhlobstruktion im Ileocoecalbereich. Das DIOS erfordert ein konsequentes Vorgehen in der Therapie, die hauptsächlich in der intestinalen Lavage besteht. Die vorwiegend vor dem Schulalter auftretende hypochlorämische Alkalose mit Hypokaliämie, auch Pseudo-Bartter-Syndrom genannt, ist eine schwerwiegende und bei verzögerter Diagnose potentiell lebensbedrohliche Manifestation der Grunderkrankung an den Schweißdrüsen. Hier ist die rechtzeitige Diagnostik und Therapie mit Ausgleich des Salz- und Wasserdefizits bei oft diskreter Klinik essentiell.

Summary

Besides pulmonary and pancreatic involvement in cystic fibrosis (CF) chloride channel deficiency leads to multiple organ dysfunction. Two CF specific complications sometimes contributing to diagnosis will be discussed. Distal intestinal obstruction syndrome (DIOS) is a CF manifestation in the gut with stool impaction in the terminal ileum and coecum. First line treatment is non-surgical intestinal lavage. Electrolyte depletion with hypochloraemic metabolic alcalosis and hypokaliaemia (pseudo-Bartter-syndrome) is observed mainly in infants as a severe and potentially life-threatening complication of CF. Early diagnosis and treatment by salt and water replacement are essential in management.

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