Hydropericardium Causing Sudden Infant Death in Glycogenosis Type I: Osmotic Injury Due to Percutaneous Silastic Catheterization

Abstract

Background: The aim of this case report and the review of the literature is to demonstrate dangers when using peripherial silastic catheters in preterm and term newborns or infants. Patient, methods and results: We report on a female infant with glycogenosis type I a (MIM 232200) due to glucose 6-phosphatase deficiency (homozygosity for R170X) and sudden infant death at the age of 9 months due to a rare catheter complication (hydropericardium with tamponade without perforation). Conclusion: We believe that this fatal complication was caused by local osmotic dysbalance due to direct contacts between atrial wall and the catheter tip. There is no relation known between patients with inborn errors of metabolism complicated by metabolic derangement and higher incidences of mechanical or non-mechanical catheter complications.

Zusammenfassung

Hintergrund: Es wird anhand einer Kasuistik und der aktuellen Literatur auf die Gefahr einer Perikardtamponade bei Früh-, Neugeborenen und Säuglingen während der Benutzung von peripheren Silastikkathetern hingewiesen. Patient, Methode, Ergebnisse: Wir berichten über einen weiblichen Säugling mit einer Glykogenose Typ I a (MIM 232200) infolge eines Glukose-6-Phosphatase-Mangels (Homozygotie für R170X) und dem plötzlichen Kindstod im Alter von 9 Monaten nach einer seltenen Katheterkomplikation (Hydroperikard mit Tamponade ohne Nachweis einer Perforation). Schlussfolgerung: Wir denken, dass diese fatale Komplikation durch lokale osmotische Vorgänge infolge eines direkten Kontaktes der Katheterspitze mit der Vorhofwand verursacht wurde. Es sind jedoch keine Berichte bekannt, wonach metabolisch entgleiste Patienten mit angeborenen Stoffwechselstörungen eine höhere Inzidenz von mechanischen oder nichtmechanischen Katheterkomplikationen aufweisen.

Percutaneous catheterization - hydropericardium - sudden infant death - glycogen storage disease

Perkutane Katheterisierung - Hydroperikard - plötzlicher Kindstod - Glykogenspeicherkrankheit

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