Zusammenfassung
Hintergrund: Angiofibrome entwickeln sich typischerweise im Nasenrachenraum bei jungen männlichen
Patienten in der Adoleszenz. Wegen des Gefäßreichtums sollten Biopsien nicht vorgenommen
werden. Die korrekte Diagnose lässt sich mit hoher Sicherheit durch radiologische
Verfahren stellen und stellt die Grundlage für die interdisziplinäre Therapieplanung.
Ziel dieser Studie war es, die Inzidenz, klinischen Zeichen und Charakteristika sowie
Komplikationen bei der Diagnostik und Therapie von extranasopharyngealen Angiofibromen
der Nasenhaupt- und -nebenhöhlen festzustellen, bei denen der Nasopharynx explizit
nicht betroffen war.
Patienten und Methode: Ausgehend von einem eigenen Fallbericht wurde eine umfassende Literaturrecherche
unternommen.
Ergebnisse: Insgesamt konnten die Daten von 42 Patienten mit einem extranasopharyngealen Angiofibrom
ausgewertet werden, 32 waren männlichen, 10 weiblichen Geschlechts. Die meisten Angiofibrome
entwickelten sich vor dem 20. Lebensjahr (71,4 %; Altersdurchschnitt: 21,5 Jahre),
der älteste Patient war 78 Jahre alt. Am häufigsten war die Kieferhöhle betroffen,
seltener das Siebbeinzellsystem und die Nasenhaupthöhle, noch seltener isoliert die
Keilbeinhöhle, in der Stirnhöhle fanden sich bisher keine Angiofibrome. Zwischen Beginn
der Symptomatik (meist Epistaxis, nasale Obstruktion, Mittelgesichtsschwellung) und
Diagnostik vergingen durchschnittlich 8,5 Monate. Blutungen traten nach 11 der insgesamt
20 Biopsien sowie während 10 Resektionen auf. Eine Hypervaskularisation konnte in
drei von vier Angiographien nachgewiesen werden. Tödliche Verläufe ereigneten sich
nicht.
Schlussfolgerungen: Das extranasopharyngeale Angiofibrom ist eine extrem seltene Differenzialdiagnose
von Tumoren der Nasenhaupt- und -nebenhöhlen. Bei Hinweisen auf Gefäßreichtum in der
Computer Tomographie sollte eine Angiographie indiziert werden, um im Falle einer
Hypervaskularisation den Tumor superselektiv embolisieren zu können. Biopsien sollten
prinzipiell erst nach abgeschlossener radiologischer Diagnostik und ausschließlich
unter Vollnarkose erfolgen. Die Therapie der Wahl ist die vollständige Resektion dieser
seltenen Entität.
Abstract
Background: Angiofibromas commonly arise in the nasopharynx in young male patients. Diagnosis
is widely based on radiographic imaging to avoid ill-advised biopsy which may result
in brisk bleeding. This study was undertaken to evaluate the incidence, clinical features
and complications that may occur during the process of diagnosis and surgical therapy
of angiofibromas outside the nasopharynx.
Methods and Patients: Case report of a 13-year-old female patient and review of the literature.
Results: Our patient received multi-agent chemotherapy elsewhere due to a misdiagnosed angiofibroma.
Computed Tomography (CT) revealed a maxillary tumor which was repeatedly biopsied.
Hypervascularity was excluded by arteriography and the lesion removed after lateral
rhinotomy. The data of 42 patients were analyzed including our own case. 32 patients
were male, 10 female. The majority became symptomatic aged 19 years or younger (71.4
%). The maxilla was most commonly affected (38 %), less frequently the ethmoid, nasal
cavity or septum, beside others. In 38 patients, symptoms developed within 12 months
or less (average: 8.5 months). Epistaxis, nasal obstruction and facial swelling were
reported for most patients. Brisk bleeding occurred in 10 patients during tumor removal
and resulted from biopsies in 11 of 20 patients. Angiography detected hypervascularity
in 3 of 4 patients. There was no case with lethal outcome.
Conclusion: Extranasopharyngeal angiofibromas of the nasal cavity or paranasal sinuses should
be included in the differential diagnosis of nasal tumors. Compared to nasopharyngeal
angiofibromas, more female patients are involved, symptoms develop more quickly but
hypervascularity is less common. Signs of questionable hypervascularity in Computed
Tomography and Magnetic Resonance Imaging (MRI) should indicate arteriography prior
to surgical procedures. Preoperative embolization of hypervascular lesions during
arteriography will reduce the risk of brisk bleeding during biopsy or surgical tumor
removal.
Schlüsselwörter
Extranasopharyngeales Angiofibrom - Kieferhöhlentumor - Angiographie - Embolisation
- Caldwell-Luc - Karotisligatur
Key words
Extranasopharyngeal angiofibroma - maxillary tumor - arteriography - embolization
- carotid ligation
