Pankreasschwanztumor als ungewöhnliche Erstmanifestation eines M. Wegener

Zusammenfassung

Eine 50-jährige, bislang gesunde Patientin wurde mit Oberbauchschmerzen und Gewichtsabnahme aufgenommen. Die Diagnostik ergab eine tumorverdächtige Pankreasschwanzraumforderung. Die Patientin wurde in onkologisch kurativer Intention operiert. Postoperativ kam es zu einer Verschlechterung der Nierenfunktion. In der Histologie des Operationspräparates wurde eine granulomatöse Vaskulitis, aber kein maligner Tumor nachgewiesen. Die Nierenbiopsie ergab eine rapid progressive Glomerulonephritis, die Untersuchung auf C-ANCA war positiv. Es wurde die Diagnose eines M. Wegener gestellt und eine immunsuppressive Therapie wurde eingeleitet. Die Kasusitik unterstreicht die Problematik benigner Pankreasraumforderungen, die mit den gängigen klinischen und bildgebenden Verfahren mitunter nicht von einem Pankreaskarzinom zu unterscheiden sind.

Abstract

A fifty-year-old, previously healthy woman presented with abdominal pain and weight loss. Diagnostic work-up revealed a mass in the tail of the pancreas with the appearance of a pancreatic carcinoma. Partial pancreatectomy was performed. Postoperatively, the patient’s kidney function deteriorated. Pathohistological examination of the resected tissue showed a granulomatous vasculitis but no maligant tumor. Renal biopsy revealed a rapid progressive glomerulonephritis. Positive C-ANCA screening confirmed the diagnosis of Wegener’s disease and an immunosuppressive therapy was established. This case demonstrates the difficult management of a potentially benign pancreatic mass, as reliable discrimination from pancreatic adenocarcinoma is not always possible.

Schlüsselwörter

Morbus Wegener - Granulomatose - Vaskulitis - entzündlicher Pseudotumor - Pankreastumor - Pankreaskarzinom

Key words

Wegener’s disease - granulomatosis - vasculitis - inflammatory pseudotumor - pancreatic mass - pancreatic carcinoma

Literatur

• 1 O’Neil K M, Jones D M, Lawson J M. Wegener’s granulomatosis masquerading as pancreatic carcinoma.  Dig Dis Sci. 1992;  37 702-704
• 2 Ectors N, Maillet B, Aerts R. et al . Non alcoholic, duct destructive chronic pancreatitis.  Gut. 1997;  41 263-268
• 3 Wreesmann V, van Eijck C HJ, Naus D CWH. et al . Inflammatory pseudotumor (inflammatory myofibroblastic tumor) of the pancreas: a report of six cases associated with obliterative phlebitis.  Histopathology. 2001;  38 105-110
• 4 Bayraktar Y, Ozaslan E, Van Thiel D H. Gastrointestinal manifestations of Behcet’ disease.  J Clin Gastroenterol. 2000;  30 144-154
• 5 Burke A P, Sobin L H, Virmani R. Locatized vasculitis of the gastrointestinall tract.  Am J Surg Pathology. 1995;  19 338-349
• 6 Lie J T. Disseminated visceral giant cell arteritis: histopathologic description and differentiation from other granilomatous vasvulitides.  Am J Clin Pathology. 1978;  69 299-305
• 7 Kariv R, Yechezekel S, Gur H. Systemic vasculitis presenting as a tumorlike lesion.  Medicine. 2000;  79 349-359
• 8 Leavitt R Y, Fauci A S. Less common manifestations and presentations of Wegener granulomatosis.  Curr Opin Rheumatol. 1992;  4 16-22
• 9 Lie J T. Wegener’s granulomatosis: histological documentation of common and uncommon manifestations in 216 patients.  vasa. 1997;  26 261-270
• 10 Wegmann D. Paraneoplastische Thrombose. Eine mortalitätsstatistische Untersuchung.  vasa. 1981;  10 111-118
• 11 Evans J D, Morton D G, Neoptolemos J P. Chronic pancreatitits and pancreatic carcinoma.  Postgraduate Med J. 1997;  73 543-548
• 12 Yamaguchi K, Chijiiwa K, Saiki S. et al . „Mass-forming” pancreatitis masquerades as pancreatic carcinoma.  Int J Pancreatology. 1996;  20 27-35
• 13 Mössner J. Diagnose und Differentialdiagnose des Pancreaskarzinoms.  Schweizer Rundschau für Medizin-Praxis. 1997;  86 397-400
• 14 Gronen G, Dombrowski H, Adler G. et al . Die differentialdiagnostische Abgrenzung der chronischen Pankreatitis zum Pankreaskarzinom an Hand klinischer, laborchemischer und diagnostischer Parameter. Beobachtungen an 174 Patienten über einen Zeitraum von 10 Jahren.  Z Gastroenterol. 1986;  24 416-425
• 15 Harris P L, Rumley T O, Lineweaver W C. et al . Pancreatic cancer: unreliability of frozen section in diagnosis.  Southern Med J. 1985;  78 1053-1056
• 16 Campanale R P, Frey C F, Farias L R. et al . Reliability and sensitivity of frozen-section pancreatic biopsy.  Arch Surg. 1985;  120 283-288
• 17 Fauci A S, Haynes B F, Katz P. et al . Wegener’s granulomatosis: prospective clinical and therapeutic experience with 85 patients for 21 years.  Ann Intern Med. 1983;  98 76-85