Die ketogene Diät in den deutschsprachigen Ländern im Jahr 2003: eine Standortbestimmung

Zusammenfassung

Hintergrund: Die ketogene Diät ist eine Behandlungsmöglichkeit pharmakoresistenter Epilepsien im Kindesalter sowie Therapie der Wahl bei Glukosetransporter(GLUT1)-Defekt und Pyruvat-Dehydrogenase-Mangel. Trotz neuerer Studien im anglo-amerikanischen Sprachraum, welche die Effektivität der ketogenen Diät bei pharmakoresistenten Epilepsien erneut belegen, ist sie in Europa weitgehend unbekannt und findet nur vereinzelt Anwendung. Patienten: Wir berichten über 146 Kinder, die mit der ketogenen Diät behandelt wurden. Methode: Anwender in 13 neuropädiatrischen Zentren in Österreich, der Schweiz und Deutschland wurden 2000 und 2002 mittels standardisierter Fragebogen zu Indikation, Nebenwirkungen und Therapieerfolg der ketogenen Diät befragt und die Daten auf einem Arbeitstreffen evaluiert. Ergebnisse: Von 111 Kindern mit pharmakoresistenter Epilepsie erreichten 8 % Anfallsfreiheit, bei 17 % kam es zu einer Anfallsreduktion um > 90 % und bei 31 % zur Anfallsreduktion von > 50 %. Die Effektivität der Methode zeigte große Unterschiede an den verschiedenen Kliniken. Alle Patienten mit GLUT1-Defekt (n=18) und Pyruvat-Dehydrogenase-Mangel (n=15) zeigten eine klinische Verbesserung; in 94 % der Patienten mit GLUT1- Defekt wurde Anfallsfreiheit erreicht. Die Akzeptanz der ketogenen Diät wurde mit 82 % als gut beurteilt. Schwere Nebenwirkungen, die zum Therapieabbruch führten, traten nicht auf. Schlussfolgerung: Die erhobenen Daten bestätigten die Methode als Mittel der Wahl bei GLUT1-Defekt und Pyruvat-Dehydrogenase-Mangel. Die ketogene Diät ist bei pharmakoresistenten Epilepsien im Kindesalter eine effektive Ergänzung zur antikonvulsiven Therapie. Diese Ergebnisse und zwei Arbeitstreffen sind Grundlage der ersten Leitlinie zu Indikation und Anwendung der ketogenen Diät im Kindesalter, die einen einheitlichen Therapiestandard und damit eine verbesserte Evaluation der ketogenen Diät in Europa ermöglicht.

Abstract

Background: The ketogenic diet has been used for decades to treat intractable childhood epilepsies. It is also the treatment of choice for GLUT1 deficiency syndrome and pyruvate-dehydrogenase-complex-deficiency. Recent studies have once again confirmed the efficiacy of the diet, but the diet is hardly known in Europe and has never been quite accepted as an effective treatment of childhood epilepsy. Patients: We report retrospective data on 146 children treated with the ketogenic diet in Austria, Switzerland, and Germany. Method: In 2000 and 2002, standardized questionaires were sent to 13 neuropediatric departments to evaluate indications, effects and side effects. Results: In children with refractory epilepsy (n = 111), 8 % became seizure-free on the diet. Seizure reduction of > 90 % was achieved in additional 9 % of patients, a seizure reduction of 50-90 % in additional 14 % of patients. There was a great variability between epilepsy departments. All patients with GLUT1 deficiency syndrome (n = 18) and pyruvate-dehydrogenase-complex-deficiency (n = 15) showed clinical improvement. In GLUT1 deficiency syndrome, complete seizure control was achieved in 94 % of patients. Compliance was good in 82 % of all patients regardless of the indication for the diet. Conclusion: In contrast to the general restraint towards the ketogenic diet in Europe, our data supports its effectiveness as the treatment of choice for GLUT1-deficiency syndrome und pyruvate-dehydrogenase-complex-deficiency. In children with refractory epilepsy, the ketogenic diet matched the effect of most anticonvulsants and was well tolerated. These data and two workshops resulted in recommendations for the use of the ketogenic diet in children as a basis for a general diagnostic and therapeutic standards to compare and improve the use of the ketogenic diet in Europe.

Schlüsselwörter

Ketogene Diät - Epilepsie - GLUT1-Defekt - Pyruvat-Dehydrogenase-Mangel

Key words

Ketogenic diet - epilepsy - GLUT1 deficiency syndrome - pyruvate-dehydrogenase-complex-deficiency

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