Subscribe to RSS
DOI: 10.1055/s-2003-39328
The Transjugular Intrahepatic Portosystemic Stent-Shunt (TIPS) as Rescue Therapy for Complete Budd-Chiari Syndrome and Portal Vein Thrombosis
Der transjuguläre intrahepatische portosystemische Stent-Shunt (TIPS) als Rescue-Therapie bei komplettem Budd-Chiari-Syndrom und PfortaderthrombosePublication History
Manuscript received: 22.4.2002
Accepted after revision: 12.12.2002
Publication Date:
28 May 2003 (online)

Zusammenfassung
Wir stellen eine 40-jährige Patientin mit Oberbauchschmerzen, Aszites und einem progredienten Leberversagen vor. Ursache hierfür waren ein Budd-Chiari-Syndrom (BCS) mit Verschluss von rechter und mittlerer Lebervene auf dem Boden einer essenziellen Thrombozythämie sowie einer APC-Resistenz bei heterozygotem Faktor-V-Leiden. Unter einer initialen intravenösen Therapie mit Heparin kam es im Rahmen einer heparininduzierten Thrombozytopenie (HIT Typ II) zu einer Thrombosierung der letzten offenen linken Lebervene. Die Leberfunktion verschlechterte sich weiter. Die Anlage eines operativen Shunts oder eine Lebertransplantation wurde von den Chirurgen als zu risikoreich abgelehnt, so dass wir uns für die Anlage eines transjugulären intrahepatischen portosystemischen Shunts (TIPS) entschieden. Dopplersonographisch waren keine Flusssignale in der V. portae messbar, so dass eine Thrombosierung der Pfortader vermutet werden konnte. Eine angiographische bzw. computertomographische Klärung war nicht möglich. Der transjuguläre portosystemische Zugang diente zunächst diagnostischen Zwecken. Eine Thrombosierung von Pfortader, Milz- und Mesenterialvene wurde durch direkte Angiographie diagnostiziert. Durch Implantation eines portosystemischen Stent-Shunts mit anschließender mechanischer Fragmentierung und lokaler Lyse konnten eine wirksame Druckentlastung der Leber und eine vollständige Rekanalisation der Pfortader erreicht werden.
Das TIPS-Verfahren ermöglicht neben der Diagnostik bei einer Pfortaderthrombose eine Rescue-Therapie des komplizierten Budd-Chiari-Syndroms. Bei Gabe von Heparin bei Patienten mit thrombophilen Krankheitsbildern sollte immer auch auf die Bildung einer HIT Typ II geachtet werden.
Abstract
We present a 40-year-old female patient with epigastric pain, ascites, and progressive liver failure, caused by Budd-Chiari syndrome (BCS) with thrombotic occlusion of the right and middle hepatic veins. As underlying diseases, essential thrombocythemia and resistance to activated protein C (APC) due to heterozygote factor V Leiden were found. Initial therapy with heparin caused thrombocytopenia (HIT) type II culminating in thrombosis of the last patent left hepatic vein and further deterioration of liver function.
The decision against a surgical shunt and liver transplantation by our surgeons on the basis of the risks involved, prompted us to insert a transjugular intrahepatic portosystemic stent-shunt (TIPS). There was no measurable flow signal in the doppler sonography of the portal vein presumably due to thrombosis. A further evaluation with magnetic resonance tomography and angiography was impossible due to movement artefacts. TIPS initially served as a diagnostic tool allowing direct angiography-diagnosed thrombosis of the portal vein, the superior mesenteric and the splenic vein respectively. However, insertion of the TIPS shunt and subsequent fragmentation led to an effective hepatic decompression and full recanalisation of the portal vein.
In the present case TIPS simultaneously allowed the diagnosis of portal vein thrombosis and served as rescue therapy of complicated Budd-Chiari syndrome. The potential development of HIT type II should be kept in mind when heparin is given, especially to patients with thrombophilia.
Schlüsselwörter
Budd-Chiari-Syndrom - transjugulärer intrahepatischer portosystemischer Stent-Shunt (TIPS) - APC-Resistenz - essenzielle Thrombozythämie - heparininduzierte Thrombozytopenie (HIT) Typ II
Key words
Budd-Chiari syndrome - transjugular intrahepatic portosystemic stent-shunt (TIPS) - resistance to activated protein C (APC) - essential thrombocythemia - heparin-induced thrombocytopenia (HIT) type II
References
- 1 Budd G. Diseases of the liver. London; Churchill 1845 146
MissingFormLabel
- 2
Chiari H.
Über die selbständige Phlebitis obliterans der Hauptstämme der Venae hepaticae als
Todesursache.
Beitr Pathol Anat Allg Pathol.
1889;
26
1-18
MissingFormLabel
- 3
Langnas A N, Sorrell M F.
The Budd-Chiari syndrome: A therapeutic Gordian knot?.
Semin Liver Dis.
1993;
13
352-359
MissingFormLabel
- 4
Deltenre P, Denninger M H, Hillaire S. et al .
Faktor V Leiden related Budd-Chiari syndrome.
Gut.
2001;
48
264-268
MissingFormLabel
- 5
Shill M, Henderson J M, Tavill A S.
The Budd-Chiari Syndrome Revisited.
Gastroenterologist.
1994;
2 (1)
27-38
MissingFormLabel
- 6
Powell-Jackson P R, Melia W, Canalese J. et al .
Budd-Chiari Syndrome: Clinical Patterns and Therapy.
Q J Med.
1982;
51 (201)
79-88
MissingFormLabel
- 7
Orloff M J, Daily P O, Orloff S L. et al .
A 27-year experience with surgical treatment of Budd-Chiari syndrome.
Ann Surg.
2000;
232 (3)
340-352
MissingFormLabel
- 8
Perello A, García-Pagán J C, Gilabert R. et al .
TIPS Is a useful long-term derivative therapy for patients with Budd-Chiari syndrome
uncontrolled by medical therapy.
Hepatology.
2002;
35 (1)
132-139
MissingFormLabel
- 9
Condat B, Pessione F, Hillaire S. et al .
Current outcome of portal vein thrombosis in adults: risk and benefit of anticoagulant
therapy.
Gastroenterology.
2001;
120
490-497
MissingFormLabel
- 10
Probst A, Probst T, Kathrein H. et al .
Pfortaderthrombose.
Dtsch Med Wochenschr.
1995;
120
661-655
MissingFormLabel
- 11
Vogelzang R L, Anschuetz S L, Gore R M.
Budd-Chiari syndrome: CT observations.
Radiology.
1987;
163
329-333
MissingFormLabel
- 12
Bayraktar Y, Balkanci F, Bayraktar M. et al .
Budd-Chiari syndrome: A common complication of Behcet's disease.
Am J Gastroenterol.
1997;
92
858-862
MissingFormLabel
- 13
Scheffold N, Greinacher A, Cyran J.
Intrakardiale Thrombenbildung bei Heparin-assoziierter Thrombozytopenie Typ II.
Dtsch med Wochenschr.
1995;
120
519-522
MissingFormLabel
- 14
Kane R, Eustace S.
Diagnosis of Budd-Chiari syndrome: Comparison between sonography and MR angiography.
Radiology.
1995;
195
117-121
MissingFormLabel
- 15
Kugelmas M.
Budd-Chiari Syndrome. Treatment options and the value of liver transplantation.
Hepato-gastroentrology.
1998;
45
1381-1386
MissingFormLabel
- 16
Ganger D R, Klapman J B, Mc D onald V. et al .
Transjugular intrahepatic portosystemic shunt (TIPS) for Budd-Chiari syndrome or portal
vein thrombosis.
Am J Gastroenterol.
1999;
94
603-608
MissingFormLabel
- 17
Blum U, Rössle M, Haag K. et al .
Budd- Chiari syndrome: Technical, hemodynamic, and clinical results of treatment with
transjugular intrahepatic portosystemic shunt.
Radiology.
1995;
197
805-811
MissingFormLabel
- 18
Nolte W, Wiltfang J G, Kunert H J. et al .
Erste klinische Erfahrungen mit TIPS (transjugulärer intrahepatischer portosystemischer
Stent-Shunt).
Leber Magen Darm.
1995;
25
264-270
MissingFormLabel
- 19
Ochs A, Sellinger M, Haag K. et al .
Transjugular intrahepatic portosystemic stent-shunt (TIPS) in the treatment of Budd-Chiari
syndrome.
J Hepatol.
1993;
18 (2)
217-225
MissingFormLabel
- 20
Peltzer M Y, Ring E J, LaBerge J M. et al .
Treatment of Budd-Chiari syndrome with a transjugular intrahepatic portosystemic shunt.
J Vase Interv RadioL.
1993;
4 (2)
263-267
MissingFormLabel
- 21
Hemming A W, Langer B, Greig P. et al .
Treatment of Budd-Chiari syndrome with portosystemic shunt or liver transplantation.
Am J Surg.
1996;
171
176-181
MissingFormLabel
- 22
Ringe B, Lang H, Oldhafer K J. et al .
Which is the best surgery for Budd-Chiari syndrome: Venous decompression or liver
transplantation? A single-center experience with 50 patients.
Hepatology.
1995;
21
1337-1344
MissingFormLabel
- 23
Solberg L A Jr.
Therapeutic options for essential thrombocythemia and polycythemia vera.
Semin Oncol.
2002;
29 (3 Suppl 10)
10-15
MissingFormLabel
- 24
Dahm J B, Riebeling V M.
Thrombolyse einer septischen Pfortaderthrombose mit ultrahochdosierter Streptokinase.
Dtsch Med Wochenschr.
1993;
118
582-586
MissingFormLabel
- 25
Radosevich P M, Ring E J, LaBerge J M. et al .
Transjugular intrahepatic portosystemic shunts in patients with portal vein occlusion.
Radiology.
1993;
186
523-527
MissingFormLabel
- 26
Otal P, Smayra T, Bureau C. et al .
Preliminary results of a new expanded-polytetrafluoroethylene-covered stent-graft
for transjugular intrahepatic portosystemic shunt procedures.
Am J Roentgenol.
2002;
178 (1)
141-147
MissingFormLabel
W. Nolte, M.D.
Robert-Koch-Straße 40
37075 Göttingen
Email: wil.nolte@med.uni-goettingen.de