Sporadisches medulläres Schilddrüsenkarzinom und NK-T-Zell-Lymphom vom nasalen Typ bei einer 58-jährigen Patientin

Einleitung

Medulläre Karzinome der Schilddrüse sind neuroendokrine Neubildungen, die ihren Ausgang von den parafollikulären Zellen, den C-Zellen, nehmen. Wie normale C-Zellen produzieren auch medulläre Krebszellen Calcitonin. Calcitonin spielt eine wichtige Rolle bei Diagnose und Nachsorge der Patienten mit dieser Krebsart. 80% aller medullären Schilddrüsenkarzinome entstehen sporadisch, 20% familiär, zum Teil in Kombination mit anderen multiplen endokrinen Neoplasien (Frank-Raue, 1998). Die Diagnose eines sporadischen medullären Schilddrüsenkarzinoms (MTC) wird durch Ausschluss einer Keimbahnmutation im ret-Protoonkogen gesichert (Frank-Raue et al., 1997). Kürzlich wurden ret-Protoonkogen-Mutationen allerdings auch bei der sporadischen Form nachgewiesen (Frank-Raue et al., 1997).

Das Natural Killer/T-Zell-Lymphom vom nasalen Typ ist gekennzeichnet durch tumoröse Raumforderungen von Haut, Weichteilgewebe, Hoden, oberen Atemwegen und Magen-Darmtrakt. Am häufigsten handelt es sich um „midline facial tumors” mit Zerstörung des Gaumens, Schwellung der Orbita und Gesichtsödemen. Ein häufiges klinisches Symptom ist eitriger Auswurf aus dem Nasenrachenraum (Jaffe et al., 1999; Foss et al., 2000). Morphologisch findet sich angiozentrisches Wachstum, zytologisch sieht man mittelgroße bis große Zellen, und immunphänotypisch lassen sich CD 56⁺ und CD 2⁺ nachweisen.

Bei der vorzustellenden Patientin gingen schwere eitrige, ulcerierende Entzündungen des Oropharynx der Diagnosestellung „NK/T-Zell-Lymphom” vom nasalen Typ um 4 Jahre voraus.

Literatur

• 01 Chan J., Lau W. H., Stephen T. H.. Most nasal/nasopharyngeal Lymphomas are Peripheral T-Cell Neoplasm.  The American Journal of Surgical Pathology. 11 (6) 1987; 
• 02 Faith C. S., Ho D. C., Loke S. L., Kung Ignatius T. M., Fu K. H., Liang R., Todd D., Khoo R. K. K.. Polymorph Reticulosis and conventional Lymphomas of the Nose and upper Autodigestive Tract: A clinicopathologic Study of 70 cases, and Immunphaenotypic Studies of 16 Cases.  Hum Pathol. 21 1990;  1041-1050
• 03 Frank-Raue K., Höppner W., Buhr H., Herfarth C., Ziegler R., Raue F.. Mutationen des ret-Protoonkogens bei medullärem Schilddrüsenkarzinom.  Dtsch Med Wschr. 122 1997;  143-149
• 04 Frank-Raue K.. Das medulläre Schilddrüsenkarzinom. Johann Ambrosius Barth Heidelberg-Leipzig; 1998
• 05 Foss H. D., Coupland S. E., Stein H.. Klinisch-pathologische Formen peripherer T- und NK-Zell-Lymphome.  Pathologe. 21 2000;  137-146
• 06 Jaffe E. S., Krenacs L., Kumar Sh., Kingma D. W., Raffeld M.. Extranodal peripheral T-Cell and NK-Cell Neoplasms.  AM J Clin Pathol. 111 (Suppl 1) 1999;  46-55
• 07 Keller R.. Immunologie und Immunpathologie. Stuttgart; New York; Thieme 1994
• 08 Stein H., Hiddemann W.. Die neue WHO-Klassifikation der malignen Lymphome.  Dt Ärztebl. 96 (49) 1999;  A-31-3176

Dank

Frau Prof. Dr. med. Ute Raute-Kreinsen, Chefärztin des Instituts für Pathologie, Städtisches Krankenhaus Bielefeld-Mitte, danke ich für die Überlassung sämtlicher Präparate des MCT;

Herrn Dr. med. W. Voss, Institut für Pathologie, Paderborn, für Befunde und histologische Präparate der Rachenhinterwand und des NK-T-Zell-Lymphoms.

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