Immunvermittelte interstitielle Myositis und aplastische Anämie bei benignem Thymom

Zusammenfassung

Wir schildern den Fall eines 70-jährigen Patienten, der anamnestisch eine langsam zunehmende Schwäche der Arme und Probleme beim Treppensteigen angab. Er beklagte neuerdings zusätzlich ein Hängen des Kopfes, Schweißausbrüche und Atemnot bei Belastung. In der Vorgeschichte bestand seit vier Jahren ein benignes Thymom ohne Progredienz in CT-Kontrollen. Bereits einige Monate zuvor war eine aplastische Anämie autoimmuner Genese diagnostiziert worden, die gut auf Kortison angesprochen hatte. Bei der neurologischen Untersuchung ließen sich eine Schwäche der proximalen Muskulatur aller Extremitäten in rechtsseitiger Betonung mit Reflexabschwächung und vegetative Symptome wie Tachykardie, Atemnot und Schweißausbrüche feststellen. Elektromyographisch fand sich in allen untersuchten Muskeln reichlich Spontanaktivität in Form von Fibrillationen und positiven scharfen Wellen. Die Muskelaktionspotenziale wiesen vereinzelt Polyphasien auf. Laborchemisch ließen sich ein erhöhter Azetylcholinrezeptorantikörperwert bei erhöhter Kreatinkinase und normwertiger Liquordiagnostik nachweisen. Eine Muskelbiopsie aus dem M. biceps brachii ergab eine interstitielle Myositis (praktisch synonym mit Vaskulitis), die durch perivaskuläre entzündliche Infiltrate gekennzeichnet war und wir vermuten, dass diese interstitielle Myositis eine weitere Manifestation einer Autoimmunerkrankung bei benignem Thymom ist. Unter Prednisolontherapie besserte sich die Symptomatik bereits am Folgetag deutlich. Einen Monat später wurde ein faustgroßes Thymom entfernt, seitdem ist der Patient ohne immunsuppressive Therapie beschwerdefrei. Der Azetylcholinrezeptorantikörpertiter war nach acht Monaten deutlich von 64,3 nmoI/l auf 11,0 nmoI/l (n < 0,25 nmoI/l) gesunken.

Immunomediated Interstitial Myositis and Aplastic Anemia Accompanying a Benign Thymoma

We report on a 70year-old man with slowly increasing muscle weakness affecting all four extremities, prominently the proximal muscles. Recently he complained of neck weakness, sweating, fatigability and dyspnea at mastication. Four years ago a thymoma was detected without significant growth according to CT follow-up. Some months before admittance to the hospital he developed an aplastic anemia with clinical improvement following administration of prednisolone. The neurological examination revealed muscle weakness and brisk tendon reflexes, tachycardia, dyspnea and sweating. Needle electromyography showed spontaneous activity (fibrillations and positive sharp waves) in all examined muscles. Some motor unit potentials were polyphasic. Laboratory examination revealed high titres of acetylcholine receptor antibodies and elevated serum levels of creatine kinase. Analysis of cerebrospinal fluid was normal. A biopsy from the biceps brachii muscle revealed a myositis with vascular involvement which was characterized by perivascular mononuclear infiltrates (synonym to vasculitis) which was considered as an additional manifestation of an autoimmune disease in benign thymoma. Clinical improvement followed the administration of prednisolone after one day. One month later, thymectomy was performed. The patient is now free of prednisolone and has no neurological deficits. Eight months after thymectomy, acetylcholine receptor antibody levels had improved from 64.3 nmol/l to 11.0 nmol/l (normal value < 0.25 nmol/l).

Literatur

• 1 Schröder J, MoInar M. Mitochondrial abnormalities and peripheral neuropathy in inflammatory myopathy, especially inclusion body myositis.  Molecular and Cellular Biochemistry. 1997;  174 277-281
• 2 Guidetti D, Sabadini R, Bondavalli M. et al . Epidemiological study of myasthenia gravis in the province of Reggio Emilia, Italy.  Eur J Epidemiol. 1998;  14 381-387
• 3 Engel P J, Sabroe S. Thymoma in Denmark.  Ugeskr Laeger. 1997;  159 3155-3159
• 4 Pecount A, Essinger A, Miklossy J. et al . Cachexia, pain and muscle weakness in a 69-year-old woman.  Schweiz Med Wochenschr. 1989;  119 407-415
• 5 Weiller P J, Durant J M, Prince-Zucchelli M A. et al . Association of polymyositis, myasthenia, and thymoma. A case and review of the literature.  Ann Med Interne (Paris). 1984;  135 299-304
• 6 Katabami S, Sugiyama T, Kodama T. et al . Polymyositis associated with thymoma and the subsequent development of pure red cell aplasia.  Intern Med. 1995;  34 569-573
• 7 Ketz E, Fopp M, Weissert M. et al . Polymyositis, myasthenic syndrome and thymoma in a patient with defected cell-mediated immunity.  Acta Neurol Belg. 1979;  79 469-474
• 8 Shimada K, Koh C S, Tsukada N. et al . Detection of immune complexes in the sera and around the muscle fibers in a case of myasthenia gravis and polymyositis.  Rinsho Shinkeigaku. 1989;  29 432-435
• 9 van Boekel V, Godoy J M, Menezes J M. An unusual association: polymyositis, myasthenia gravis and thymoma.  Arq Neuropsiquiatr. 1990;  48 505-514
• 10 Humbert P, Dupont J L. Multiple autoimmune syndromes.  Ann Med Interne (Paris). 1988;  139 159-168
• 11 Gundersen B, Gilhus N E, Aarli J A. Myasthenia gravis and thymoma.  Tidsskr Nor Laegeforen. 1990;  110 1207-1208