Der melanotische neuroektodermale Tumor des Säuglingsalters

Zusammenfassung.

Hintergrund: Der melanotische neuroektodermale Tumor des Säuglingsalters ist eine seltene, bisher als benigne eingestufte Neoplasie mit einer hohen Rezidivrate im ersten Lebensjahr nach Diagnosestellung. Seit der Erstbeschreibung durch Krompecher 1918 sind lediglich ca. 200 Fälle beschrieben worden, zumeist mit Lokalisation des Tumors in der Maxilla. Fallberichte: Die Autoren berichten über zwei Säuglinge, bei denen im Alter von sechs und acht Wochen erste Anzeichen eines Geschwulstwachstums am Oberkieferalveolarfortsatz beobachtet wurden. Bei gleichzeitig geringer Beeinträchtigung des Allgemeinzustandes kam es jeweils zu einem ausgedehnten destruktiven Befall des Mittelgesichtsskeletts und trotz radikalchirurgischem Vorgehen zu mehrfachen rasch hintereinander auftretenden Rezidiven innerhalb des ersten Lebensjahres. Schlussfolgerung: Unsere klinischen und histologischen Befunde zeigen eindeutige Charakteristika lokal malignen Wachstums, so dass die wiederholte radikale Resektion zumindest im Einzelfall die therapeutische Konsequenz darstellt. Die über sieben Jahre mögliche Nachbeobachtung eines der Kinder zeigt, dass infolge der notwendig gewordenen Opferung von Zahnkeimen mit Mittelgesichtshypoplasien als Folge der Wachstumshemmung zu rechnen ist.

Background: The melanotic neuroectodermal tumor of infancy is a rare and so far as benigne classified neoplasm with a high rate of recurrence for one year after diagnosis. Since Krompecher descriped 1918 the tumor at first, only about 200 cases are reported until today, mostly with manifestation in the maxillary region. Case-reports: The authors present two infants at the age of six and eight weeks with first clinical manifestation of the tumor in the maxillary region. Although there were no other common signs, the tumor destructed wide areas of the mid-face. In spite of a treatment with radical surgery, recurrences occur rapidly in the first living year. Conclusions: Our clinical and histological findings show characteristica of local malignant growth. For these facts the radical resections of the primarius tumor and its recurrences are individually the therapeutical concequences. A follow up of seven years of one infant shows a hypoplasm of the mid-face as a result of the inhibition of further growth by the loss of germs after maxillary hemisection.

Schlüsselwörter:

Melanotischer neuroektodermaler Tumor - Kindesalter - Rezidive - Mittelgesichtshypoplasie

Key words:

Melanotic neuroectodermal tumor - infancy - rezidive - mid-face hypoplasm

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