Primitive Neuroectodermal Tumor of the Pancreas An Extremely Rare Tumor

Abstract:

Peripheral primitive neuroectodermal tumor (PPNET) is a malignant neoplasm of the peripheral nervous system and soft tissues.

Representing the fourth case published we herein report a PPNET arising in the pancreas of a six year old girl. She presented with severe anemia due to ulcerative tumor growth and hemorrhage into the duodenum. From the first biopsy pancreatoblastoma was considered as histological diagnosis. Therefore pancreato-duodenectomy was successfully performed. Immunhistochemically, the tumor cells were positive for cytokeratines and several neuronal markers. Due to focal membranous staining for MIC-2 gene product and rosettes in one lymph node metastasis the diagnosis had to be altered into PPNET. This was confirmed by cytogenetic analysis.

We conclude that the interpretation of histologic sample excisions from pediatric pancreatic neoplasms may be difficult and that PPNET should be included in the differential diagnosis.

Der periphere primitive neuroektodermale Tumor (PPNET) ist eine bösartige Neubildung des peripheren Nervensystems und des Bindegewebes.

Als vierten in der Literatur beschriebenen Fall stellen wir ein sechsjähriges Mädchen mit einem PPNET des Pankreas vor. Sie litt unter einer schweren Anämie, hervorgerufen durch ulzeratives Tumorwachstum und Blutung in das Duodenum. Die histologische Untersuchung einer Probeexzision ergab die Diagnose eines Pankreatoblastoms. Zur Tumorresektion wurde eine modifizierte Operation nach Whipple erfolgreich durchgeführt. Die Tumorzellen waren immunhistologisch positiv für Zytokeratine und verschiedene neuronale Marker. Aufgrund einer stellenweise positiven, membran-ständigen MIC-2-Reaktion und nachweisbaren Rosettenstrukturen in einer Lymphknotenmetastase wurde der Tumor nun als PPNET klassifiziert. Dies konnte zytogenetisch bestätigt werden.

Dieser Fall zeigt, dass die Interpretation von histologischen Präparaten kindlicher Pankreastumoren schwierig sein kann und dass der PPNET in die Differentialdiagnose mit einbezogen werden sollte.

Key words:

PNET - pancreatoblastoma - pancreas - Whipple's operation

Schlüsselwörter:

PNET - Pankreatoblastom - Pankreas - Operation nach Whipple

Literatur

• 01 Ambros  I M, Ambros  P F, Strehl  S, Kovar  H, Gadner  H, Salzer-Kuntschik  M. MIC2 is a specific marker for Ewing's sarcoma and peripheral primitive neuroectdodermal tumors.  Cancer. 1991;;  67 1886-1893
• 02 Danner  D B, Hruban  R H, Pitt  H A, Hayashi  R, Griffin  C A, Perlman  E-J. Primitive neuroectodermal tumor arising in the pancreas.  Mod Pathol. 1994;;  7 200-204
• 03 Hart Isaacs  J R. Tumors. In: Gilbert-Barness E (ed). Potter's pathology of the fetus and infant. Mosby 1997:
• 04 Hibshoosh  H, Lattes  R. Immunohistochemical and molecular genetic approaches to soft tissue tumor diagnosis: a primer.  Semin Oncol. 1997;;  24 515-525
• 05 Horie  A, Yano  Y, Kotoo  Y, et al. Morphogenesis of pancreatoblastoma, infantile carcinoma of the pancreas: report of two cases.  Cancer. 1977;;  39 247-254
• 06 Horowitz  M E, DeLaney  T F, Malawer  M M, Tsokos  M G. Ewing's sarcoma family of tumors: Ewing's sarcoma of bone and soft tissue and the peripheral primitive neuroectodermal tumors. In: Pizzo PA, Poplack DG (eds). Principles and practice of pediatric oncology, ed 2. JB Lippincott, Philadelphia; 1993:
• 07 Jaksic  T, Yaman  M, Thorner  P, Wesson  D K, Filler  R M, Shandling  B. A 20-year review of pediatric pancreatic tumors.  J Pediatr Surg. 1992;;  27 315-317
• 08 Jürgens  H, Bier  V, Harms  D, Beck  J, Brandes  W, Etspüler  G, et al. Malignant peripheral neuroectodermal tumors.  Cancer. 1988;;  61 349-357
• 09 Klimstra  D S, Wenig  B M, Adair  C F, Heffess  C S. Pancreato-blastoma. A clinicopathologic study and review of the literature.  Am J Surg Pathol. 1995;;  19 1371-1389
• 10 Linnoila  R I, Tsokos  M, Triche  T J, Marangos  P J, Chandra  R S. Evidence for neural origin and PAS-positive variants of the malignant small cell tumor of thoracopulmonary region (“Askin tumor”).  Am J Surg Pathol. 1986;;  10 124-133
• 11 Lüttges  J, Pierre  E, Zamboni  G, Weh  G, Lietz  H, Kußmann  J, Klöppel  G. Maligne nichtepitheliale Tumoren des Pankreas.  Pathologe. 1997;;  18 233-237
• 12 Marina  N M, Etcubanas  E, Parham  D M, Bowman  L C, Green  A. Peripheral primitive neuroectodermal tumor (peripheral neuroepithilioma) in children.  Cancer. 1989;;  64 1952-1960
• 13 Marley  E F, Liapis  H, Humphrey  P A, Nadler  R B, Siegel  C L, Zhu  X, et al. Primitive neuroectodermal tumor of the kidney - another enigma: a pathologic, immunohistochemical, and molecular diagnostic study.  Am J Surg Pathol. 1997;;  21 354-359
• 14 Quezado  M, Benjamin  D R, Tsokos  M. EWS/FLI-1 fusion transcripts in three peripheral primitive neuroectodermal tumors of the kidney.  Hum Pathol. 1997;;  28 767-777
• 15 Riesener  K P, Hofer  M, Virnich  N, Fuzesi  L, Schumpelick  V. Das Pankreatoblastom - ein seltenes Pankreasmalignom des Kindesalters.  Langenbecks Arch Chir Suppl Kongressbd. 1996;;  113 1040-1042
• 16 Rodriguez-Galindo  C, Marina  N M, Fletcher  B D, Parham  D M, Bodner  S M, Meyer  W H. Is primitive neuroectodermal tumor of the kidney a distinct entity?.  Cancer. 1997;;  79 2243-2250
• 17 Schmidt  D, Herrmann  C, Jürgens  H, Harms  D. Malignant peripheral neuroectodermal tumor and its necessary distinction from Ewing's sarcoma.  Cancer. 1991;;  68 2251-2259
• 18 Willnow  U, Willberg  B, Schwamborn  D, Korholz  D, Gober  U. Pancreatoblastoma in children. Case report and review of the literature.  Eur J Pediatr Surg. 1996;;  6 369-372