Das Swyer-James-MacLeod Syndrom als Differentialdiagnose des chronisch rezidivierenden Hustens

Das nach Swyer, James und MacLeod benannte Syndrom beschreibt eine seltene Form der obliterierenden Bronchiolitis. Kennzeichnend ist die unilaterale Kombination aus Lungenemphysem und Hypoplasie der Pulmonalarterie – mit oder ohne Bronchiektasie. Die betroffene Lunge weist ein normales oder vermindertes Volumen auf. Ursache ist eine Schädigung terminaler und respiratorischer Bronchioli durch eine pulmonale Infektion in der frühen Kindheit. Die resultierende Entwicklungshemmung der Alveolarknospen führt zu einer reduzierten Perfusion der betroffenen Lunge und einer Hypoplasie der betroffenen Pulmonalarterien.

Die 53-jährige Patientin stellte sich wegen eines auffälligen Auskultationsbefundes vor. Angegeben wurden respiratorische Symptome und gehäufte Atemwegsinfekte. Nebendiagnosen waren ein mechanischer Mitralklappenersatz, eine Skoliose und eine Tuberkulose in der Kindheit.

Auskultatorisch bestand ein unspezifisches Knistern links, lungenfunktionell eine kombinierte Ventilationsstörung. Aufgrund mehrerer Auffälligkeiten in der Röntgenaufnahme wurde eine CT des Thorax ergänzt. Hierin zeigte sich eine Hypertransparenz der linken Lunge mit kaliberschwachen Pulmonalarterien und Bronchiektasie.

Ein Alpha-1-Antitrypsin-Mangel konnte ausgeschlossen werden. Für eine ABPA ergab sich kein Anhalt. Der Fall wurde in einem ILD Board diskutiert, auf eine weitere Diagnostik verzichtet.

Die Frequenz der Atemwegsinfekte konnte durch Maßnahmen zur Förderung der Sekretmobilisation reduziert werden. Unter probatorischer Behandlung mit einer ICS/LABA-Kombination nahm die respiratorische Symptomatik ab. Eine Impfung gegen Pneumokokken wurde abgelehnt.

Bei dem nach Swyer, James und MacLeod benannten Syndrom handelt es sich um eine seltene Variante einer postinfektiösen Bronchiolitis. Ursächlich für die Kombination aus unilateralem Lungenemphysem und Hypoplasie der ipsilateralen Pulmonalarterie ist eine pulmonale Infektion vor Abschluss der indiviuellen Lungenreifung. Differentialdiagnostisch abzugrenzen sind kongenitales Lungenemphysem, hypogenetische Lunge und eine Okklusion des zuführenden Hauptbronchus.

Im Fokus der Behandlung stehen eine Reduktion der Symptomlast und die Vermeidung pulmonaler Infektionen.

A-C: Axiale und coronare MPRs.

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Publication History

Article published online:
18 March 2025