PET-CT mit 18F Dopa und PET-MRT mit 68Ga-NODAGA-Exendin-4 zur Diagnostik des kongenitalen Hyperinsulinismus bei Neugeborenen und Kindern

Ziel/Aim: Der kongenitale Hyperinsulinismus ist eine seltene Erkrankung, die durch eine übermäßige Insulinproduktion gekennzeichnet ist. Die präzise Lokalisierung, die Unterscheidung zwischen einer fokalen (fCHI) oder diffusen Variante (dCHI) ist entscheidend für die erfolgreiche Therapie. Bei Vorliegen der fCHI wird eine operative Therapie mit dem Ziel der Enukleation des Fokus angestrebt. Die PET gestützte Diag. kann mittels ¹⁸F-Dopa erfolgen. Dies sowohl in PET-CT oder PET-MRT. Zusätzlich kann die PET-gestützte Diagnostik auch mittels ⁶⁸Ga-NODAGA-Exendin-4 erfolgen. Wir möchten hiermit unsere Erfahrungen bezüglich des Arbeitsabblaufes sowie ein geeignetes Untersuchungsprotokoll im PET-MRT vorstellen.

Methodik/Methods: Zur Diagnostik und evtl. Therapie bei CHI werden sowohl ein dynamisches Low-Dose PET-CT mit ¹⁸F-Dopa als auch ein dyn. PET-MRT mit ⁶⁸Ga-Exendin durchgeführt. Alle Unters. erfolgten unter Narkose. Bei der PET-CT wird über ein Low-Dose-CT zur Schwächungskorrektur erstellt und anschließend über 40 Min. ein dyn. TK-PET mit einer Bettposition akquiriert. Dabei erfolgt der Start des Scans mit der Injektion. Aufgrund der hohen Datenmenge benötigt die Rekon. der Untersuchung 20 Min. (bei FDG stand. 7 Min.). Das ¹⁸F-Dopa muss mit einer Vorlaufzeit von 3-4 Wo. bei einem externen Hersteller bestellt werden. Auch bei der PET-MRT erfolgt ein dyn. Scan über 40 Min., zus. erfolgen jedoch mehrere MRT-Seq. (teils dyn. Seq. mit KM) über eine Zeit von 50 Min. Das ⁶⁸Ga-Exendin wird in unserer Radiopharmazie auf dem Klinikgelände produziert und einer QK nach Vorgaben des AmG unterzogen. Erst nach Freigabe durch einen fachk. Arzt, kann es verwendet werden.

Ergebnisse/Results: Von 6.2017 bis 11.2022 führten wir bei 27 Pat. die Kombiuntersuchung durch. Bei 17 Pat. konnte eine fCHI diagn. werden. Das Alter aller Kinder betrug im Mittel 10,7 Mo., dabei war das Jüngste 1,7 Mo. und das Älteste 5,8 Jahre alt. Das Alter der Kinder mit fCHI beträgt im Mittel 4,3 Mo., dabei war das Jüngste 1,7 Mo. alt, das Älteste 7,9 Mo.

Schlussfolgerungen/Conclusions: Die Kombination aus beiden Untersuchungen stellt das aktuelle Maximum an zielführender Diagnostik zur Unterscheidung von fCHI und dCHI dar bzw. zur erfolgreichen Therapieplanung.

Publication History

Article published online:
12 March 2025