Multiple granulomatöse Lungenrundherde bei einem Jugendlichen

Kasuistik: Der Jugendliche stellte sich initial bei Fieber und Husten seit einigen Tagen vor. Eigenanamnestisch bestand seit vielen Jahren ein Asthma bronchiale und allergische Rhinokonjunktivitis, außerdem ein Mb. Crohn in Remission. Es erfolgten Röntgen- und CT-Untersuchungen der Lunge, welche multiple bilaterale Lungenrundherde zeigten. Es erfolgte die stationäre Einweisung und weiterführende Labordiagnostik, wobei eine milde Eosinophilie (12,3), leicht erhöhte Entzündungs- und Leberwerte und ein leichtgradig erhöhtes Calprotectin im Stuhl (116 µg/g) auffielen. Es wurde eine antibiotische Therapie mit Ampicillin/Sulbactam durchgeführt. Die CT-gestützte Punktion einer Läsion im Oberlappen links erbrachte eine abgelaufene Entzündungsreaktion mit gemischtem Zellbild (Eosinophile, Plasmazellen, Histiozyten) neben florider Entzündung und einem Granulom, in welchem Reste eines mittelgroßen arteriellen Blutgefäßes mit Wanddestruktion sichtbar waren. Die mikrobielle Erregerdiagnostik aus Serum und Biopsie blieb negativ. In der Kontroll-CT nach 2 Monaten waren die bekannten Rundherde rückläufig aber neue Herde aufgetreten, außerdem berichtete der Jugendliche von Abgeschlagenheit und einer neu aufgetretenen Migräne-Symptomatik. Es gelang der niedrig- bis mitteltitrige Nachweis von antinukleären und antizytoplasmatischen Antikörpern. Daraufhin wurde eine Therapie mit Prednisolon für insgesamt 17 Tage mit ca. 2 mg/kg KG/d und folgend in absteigender Dosierung begonnen. In der Kontroll-Bildgebung zeigte sich nach einem Monat eine Regredienz aller Herde. Nach weiteren zwei Monaten ergab die Kontroll-MRT multiple neue pulmonale Rundherde bis 2,2 cm Durchmesser, außerdem beklagte der Patient eine anhaltende Abgeschlagenheit. In der histologischen Aufarbeitung der daraufhin durchgeführten Lungenbiopsie (VATS) aus Segment IV zeigte sich eine chronisch-fibrosierende, granulomatöse und lymphozytäre Entzündung mit mehrkernigen Riesenzellen und Nekrosen. Es wurden erneut keine Erregerbestandteile gefunden, die durchgeführten PCRs hinsichtlich Mykobakterien und Pilzen blieben negativ.

Diskussion: Der aktuelle Stand der Untersuchungen lässt die folgenden Differenzialdiagnosen zu: (a) ANCA-assoziierte Vaskulitiden (möglicherweise auch in Verbindung mit einer entzündlichen Darmerkrankung), wie die eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (Nachweis einer Gefäßbeteiligung mit destruierter Wandung des Blutgefäßes, Atopie, Eosinophilie), Granulomatose mit Polyangiitis und mikroskopische Polyangiitis, (b) eine EBV-assoziierte lymphomatoide Granulomatose, (c) nekrotisierende Sarkoidose; (d) bei vorbestehendem Asthma könnte beschreibend auch eine bronchozentrische Granulomatose in Betracht kommen. Zur weiteren Klärung der Entität sind ergänzende Untersuchungen geplant: eine Bronchoskopie, zusätzliche histologische Untersuchungen des Resektates (Referenzpathologie, EBV-Nachweis), erneute ANCA-Bestimmung inklusive der Differenzierung in Proteinase 3-Antikörper und Myeloperoxidase-Antikörper, eine gastroenterologische Untersuchung hinsichtlich einer möglichen entzündlichen Darmerkrankung sowie eine Echokardiographie/Kardio-MRT mit der Frage Myokarditis.

Publikationsverlauf

Artikel online veröffentlicht:
28. Februar 2025