Sonne, Mond und Sterne

Anamnese und klinische Befunde

Eine 33-jährige Frau stellte sich notfallmäßig in unserer Ambulanz vor. Sie berichtete über rezidivierende Schmerzen an beiden Augen. Beidseitig lag ein unkorrigierter Visus von 1,0 vor. Bei der Spaltlampenuntersuchung waren beidseitig Trübungen im vorderen Hornhautsegment zu sehen, die wie Monde und Sterne konfiguriert waren und klare Hornhautbereiche dazwischen aufwiesen. Die Hornhautperipherie war frei von Trübungen ([Abb. 1]). Die Veränderungen waren auf das vorderste Stroma beschränkt, wie in der Darstellung mittels OCT deutlich zu erkennen ist ([Abb. 2]). Durch die Schmerzsymptomatik aufgrund einer Erosio corneae wurde die Patientin subjektiv stark beeinträchtigt. Bei einem primären Verdacht, der klinisch durch die Spaltlampenuntersuchung gestellt wurde, auf eine autosomal-dominant vererbte granuläre Hornhautdystrophie Typ II untersuchten wir ebenfalls den sie begleitenden Vater. Dieser wies ähnliche Veränderungen im vordersten Hornhautstroma auf ([Abb. 3]). Er berichtete, schon mehrmals bei einem Augenarzt gewesen zu sein. Dabei wurde stets von multiplen Fremdkörpernarben gesprochen, wobei stattgefundene Verletzungen dem Patienten nicht bekannt waren. Der Vater übt einen handwerklichen Beruf, der viel Schweißarbeit beinhaltet, aus.

• Literatur

• 1 Lisch W, Seitz B. Neue internationale Klassifikation der Hornhautdystrophien. Ophthalmologe 2011; 9: 1-15
• 2 Weidle EG. Granular corneal Dystrophy: two Variants. In: Ferraz de Oliviera LN. ed. Ophthalmology today. Amsterdam: Elsevier; 1988: 617-619
• 3 Munier FL, Korvatska E, Djemai A. et al. Kerato-epithelin mutations in four 5q31-linked corneal dystrophies. Nat Genet 1997; 15: 247-251
• 4 Folberg R, Alfonso E, Croxatto JO. et al. Clinically atypical granular corneal dystrophy with pathologic features of lattice-like amyloid deposits. A study of these families. Ophthalmology 1988; 95: 46-51
• 5 Kim TI, Pak JH, Chae JB. et al. Mitomycin C inhibits recurrent Avellino dystrophy after phototherapeutic keratectomy. Cornea 2006; 25: 220-223
• 6 Lisch W, Janecke A, Seitz B. Granular corneal Dystrophy Type 2. In: Lang F. ed. Encyclopedia of molecular Mechanisms of Disease, corneal Dystrophies. Heidelberg, New York: Springer; 2009: 427-428