Proteinurie und Hämaturie

Der Nachweis von Blut oder Eiweiß im Urin ist ein häufiger Befund in der Pädiatrie, der z. B. bei einer Routineuntersuchung durch einen Farbumschlag des Urinstreifentests auffällt. Während diesen Befunden oft eine harmlose Ursache zugrunde liegt, sollte eine Reihe wesentlicher Differenzialdiagnosen erwogen und bei Persistieren oder Vorliegen spezifischer Warnzeichen gezielt abgeklärt werden.

Kernaussagen

• Eine Proteinurie oder Hämaturie, die im Urinstreifentest nachgewiesen wird, ist in vielen Fällen transient. Bei persistierenden Befunden sollte eine gezielte weitere Diagnostik erfolgen.

• Bei der Proteinurie werden aufgrund der Lokalisation der Dysfunktion eine glomeruläre von einer tubulären, aufgrund des Ausmaßes des Eiweißverlusts eine kleine von einer großen Proteinurie und zudem eine selektive von einer unselektiven Proteinurie unterschieden.

• Eine persistierende Proteinurie ist ein unabhängiger Risikofaktor für das Fortschreiten einer chronischen Nierenerkrankung und wird daher in aktuellen Klassifikationen chronischer Nierenerkrankungen neben der reinen Nierenfunktion mit aufgeführt.

• Bei glomerulärer Proteinurie erfolgt eine Therapie üblicherweise mit einem ACE-Hemmer oder einem AT₁-Rezeptor-Antagonisten.

• Bei Verdacht auf Hämaturie sind zunächst andere Ursachen eines roten Urins auszuschließen.

• Bei persistierender Hämaturie ohne Nachweis einer Proteinurie sollte im Verlauf eine gezielte Abklärung erfolgen.

• Bei gleichzeitig bestehender Proteinurie und Hämaturie, sowie insbesondere bei Nierenfunktionseinschränkung oder arteriellem Hypertonus, sollten rasche und gezielte diagnostische Maßnahmen eingeleitet werden.

Schlüsselwörter

Kindernephrologie - Nierenkrankheiten - Proteinurie - glomeruläre Filtration - Hämaturie

• Literatur

• 1 Brinkkoetter PT, Ising C, Benzing T. The role of the podocyte in albumin filtration. Nat Rev Nephrol 2013; 9: 328-336 doi:10.1038/nrneph.2013.78
• 2 Suh JH, Miner JH. The glomerular basement membrane as a barrier to albumin. Nat Rev Nephrol 2013; 9: 470-477 doi:10.1038/nrneph.2013.109
• 3 Liebau MC. An emerging molecular understanding and novel targeted treatment approaches in pediatric kidney diseases. Front Pediatr 2014; 2: 68 doi:10.3389/fped.2014.00068
• 4 Fogo AB. Causes and pathogenesis of focal segmental glomerulosclerosis. Nat Rev Nephrol 2015; 11: 76-87 doi:10.1038/nrneph.2014.216
• 5 Benzing T. Signaling at the slit diaphragm. J Am Soc Nephrol 2004; 15: 1382-1391
• 6 Kestilä M, Lenkkeri U, Männikkö M. et al. Positionally cloned gene for a novel glomerular protein – nephrin – is mutated in congenital nephrotic syndrome. Mol Cell 1998; 1: 575-582
• 7 Ruotsalainen V, Ljungberg P, Wartiovaara J. et al. Nephrin is specifically located at the slit diaphragm of glomerular podocytes. Proc Natl Acad Sci U S A 1999; 96: 7962-7967
• 8 Huber TB, Kottgen M, Schilling B. et al. Interaction with podocin facilitates nephrin signaling. J Biol Chem 2001; 276: 41543-41546 doi:10.1074/jbc.C100452200
• 9 Boute N, Gribouval O, Roselli S. et al. NPHS2, encoding the glomerular protein podocin, is mutated in autosomal recessive steroid-resistant nephrotic syndrome. Nat Genet 2000; 24: 349-354 doi:10.1038/74166
• 10 Sadowski CE, Lovric S, Ashraf S. et al. A single-gene cause in 29.5 % of cases of steroid-resistant nephrotic syndrome. J Am Soc Nephrol 2015; 26: 1279-1289 doi:10.1681/ASN.2014050489
• 11 Hogg RJ, Portman RJ, Milliner D. et al. Evaluation and management of proteinuria and nephrotic syndrome in children: recommendations from a pediatric nephrology panel established at the National Kidney Foundation conference on proteinuria, albuminuria, risk, assessment, detection, and elimination (PARADE). Pediatrics 2000; 105: 1242-1249
• 12 Murakami M, Yamamoto H, Ueda Y. et al. Urinary screening of elementary and junior high-school children over a 13-year period in Tokyo. Pediatr Nephrol Berl Ger 1991; 5: 50-53
• 13 Bazzi C, Petrini C, Rizza V. et al. A modern approach to selectivity of proteinuria and tubulointerstitial damage in nephrotic syndrome. Kidney Int 2000; 58: 1732-1741 doi:10.1046/j.1523-1755.2000.00334.x
• 14 Benz MR, Weber LT. Nephrotisches Syndrom im Kindesalter. Monatsschr Kinderheilkd 2012; 160: 787-804
• 15 Cadnapaphornchai MA, Tkachenko O, Shchekochikhin D. et al. The nephrotic syndrome: pathogenesis and treatment of edema formation and secondary complications. Pediatr Nephrol Berl Ger 2014; 29: 1159-1167 doi:10.1007/s00467-013-2567-8
• 16 Berns JS, McDonald B, Gaudio KM. et al. Progression of orthostatic proteinuria to focal and segmental glomerulosclerosis. Clin Pediatr (Phila) 1986; 25: 165-166
• 17 Springberg PD, Garrett LE, Thompson AL. et al. Fixed and reproducible orthostatic proteinuria: results of a 20-year follow-up study. Ann Intern Med 1982; 97: 516-519
• 18 Köhler H, Wandel E, Brunck B. Acanthocyturia – a characteristic marker for glomerular bleeding. Kidney Int 1991; 40: 115-120
• 19 Gross O, Kashtan CE, Rheault MN. et al. Advances and unmet needs in genetic, basic and clinical science in Alport syndrome: report from the 2015 International Workshop on Alport Syndrome. Nephrol Dial Transplant Off Publ Eur Dial Transpl Assoc – Eur Ren Assoc 2016;
• 20 Kashtan C. Alport syndrome: facts and opinions. F1000Res 2017; 6: 50 doi:10.12688/f1000research.9636.1
• 21 Astor BC, Matsushita K, Gansevoort RT. et al. Lower estimated glomerular filtration rate and higher albuminuria are associated with mortality and end-stage renal disease. A collaborative meta-analysis of kidney disease population cohorts. Kidney Int 2011; 79: 1331-1340 doi:10.1038/ki.2010.550
• 22 Gansevoort RT, Matsushita K, van der Velde M. et al. Lower estimated GFR and higher albuminuria are associated with adverse kidney outcomes. A collaborative meta-analysis of general and high-risk population cohorts. Kidney Int 2011; 80: 93-104 doi:10.1038/ki.2010.531
• 23 Peterson JC, Adler S, Burkart JM. et al. Blood pressure control, proteinuria, and the progression of renal disease. The Modification of Diet in Renal Disease Study. Ann Intern Med 1995; 123: 754-762
• 24 Hemmelgarn BR, Manns BJ, Lloyd A. et al. Relation between kidney function, proteinuria, and adverse outcomes. JAMA 2010; 303: 423-429 doi:10.1001/jama.2010.39
• 25 Wingen AM, Fabian-Bach C, Schaefer F. et al. Randomised multicentre study of a low-protein diet on the progression of chronic renal failure in children. European Study Group of Nutritional Treatment of Chronic Renal Failure in Childhood. Lancet Lond Engl 1997; 349: 1117-1123
• 26 Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) CKD Work Group. KDIGO 2012 Clinical Practice Guideline for the Evaluation and Management of Chronic Kidney Disease. Kidney Int Suppl 2013; 3: 1-150
• 27 Stevens PE, Levin A. Kidney Disease: Improving Global Outcomes Chronic Kidney Disease Guideline Development Work Group Members. Evaluation and management of chronic kidney disease: synopsis of the kidney disease: improving global outcomes 2012 clinical practice guideline. Ann Intern Med 2013; 158: 825-830 doi:10.7326/0003-4819-158-11-201306040-00007
• 28 Agrawal V, Marinescu V, Agarwal M. et al. Cardiovascular implications of proteinuria: an indicator of chronic kidney disease. Nat Rev Cardiol 2009; 6: 301-311 doi:10.1038/nrcardio.2009.11
• 29 Kannel WB, Stampfer MJ, Castelli WP. et al. The prognostic significance of proteinuria: the Framingham study. Am Heart J 1984; 108: 1347-1352
• 30 Keith DS, Nichols GA, Gullion CM. et al. Longitudinal follow-up and outcomes among a population with chronic kidney disease in a large managed care organization. Arch Intern Med 2004; 164: 659-663 doi:10.1001/archinte.164.6.659
• 31 Assadi F. Effect of microalbuminuria lowering on regression of left ventricular hypertrophy in children and adolescents with essential hypertension. Pediatr Cardiol 2007; 28: 27-33 doi:10.1007/s00246-006-1390-4
• 32 Maftei O, Pena AS, Sullivan T. et al. Early atherosclerosis relates to urinary albumin excretion and cardiovascular risk factors in adolescents with type 1 diabetes: Adolescent type 1 Diabetes cardio-renal Intervention Trial (AdDIT). Diabetes Care 2014; 37: 3069-3075 doi:10.2337/dc14-0700
• 33 ESCAPE Trial Group. Wühl E, Trivelli A. et al. Strict blood-pressure control and progression of renal failure in children. N Engl J Med 2009; 361: 1639-1650 doi:10.1056/NEJMoa0902066