Sensible Neuronopathie – Fallberichte und Review

Zusammenfassung

Die sensible Neuronopathie ist klinisch gekennzeichnet durch Sensibilitätsstörungen dominant des Vibrations- und Lageempfindens, verursachend eine sensible Ataxie. Neurophysiologisch ist sie charakterisiert durch den Ausfall der sensiblen Nervenleitung bei normaler motorischer Neurografie. Neuropathologisch besteht eine Degeneration der Hinterstrangganglien. Eine „small fibre“ Neuropathie mit neuropathischen Schmerzen ist häufig. Neben hereditären und toxischen Ursachen sind Tumorerkrankungen (paraneoplastisch) und das Sjögren-Syndrom häufig, allerdings bleibt in rund der Hälfte aller Fälle die Ursache ungeklärt. Ist die Ursache behandelbar kann eine Verschlechterung verhindert werden und in wenigen Fällen kommt es zu Verbesserungen. An Fallberichten wird die sehr variable klinische Präsentation und der Verlauf der Erkrankung vorgestellt. Die Kriterien zur Differenzialdiagnose einer Polyneuropathie werden erklärt. Ein pragmatisches Vorgehen für die Suche nach der Ursache wird vorgeschlagen.

ABSTRACT

Sensory neuronopathy is clinically characterized by sensory disturbances, especially of the sensations of vibration and position, which causes ataxia. Neurophysiologically, it is characterized by the failure of sensitive nerve conduction while the neurography of motor nerves remains normal. Neuropathologically, there is a degeneration of the posterior ganglia. A "small fiber" neuropathy with neuropathic pain is common. In addition to hereditary and toxic causes, tumor diseases (paraneoplastic) and Sjögren syndrome are more frequent, but the cause remains unexplained in about half of all cases. If the cause is treatable, deterioration can be prevented, and in some cases there are improvements. The highly variable clinical picture and course of the disease is described by means of case reports. Criteria for the differential diagnosis of polyneuropathy are explained. A pragmatic approach to the search for the cause is proposed.

Schlüsselwörter

Neuronopathie - Ganglionopathie - Denny-Brown-Syndrom - Polyneuropathie - Neurografie - Sensible Störung - Ataxie - Pseudoathetose - Paraneoplasie - Sjögren-Syndrom

Key words

neuronopathy - ganglionopathy - denny brown syndrome - polyneuropathy - neurography - sensory disorder - ataxia - pseudoathetosis - paraneoplasia - sjögren’s syndrome

• Literatur

• 1 Denny-Brown D. Primary sensory neuropathy with muscular changes associated with carcinoma. J Neurol Neurosurg Psychiat 1948; 11: 73-87
• 2 Gwathmey KG. Sensory Neuonopathies. Muscle Nerve 2016; 53: 8-19
• 3 Camdessanché JP, Jousserand G, Ferraud K. et al. The pattern and diagnostic criteria of sensory neuronopathy: a case-control study. Brain 2009; 132: 1723-1733
• 4 Stöhr M, Pfister R. Klinische Elektromyographie und Neurographie – Lehrbuch und Atlas. 6. Aufl Kohlhammer; Stuttgart: 2014
• 5 Grahmann F, Buchner H. Paraneoplastische sensible Polyneuropathie Denny-Brown mit nicht organischer. Tetraparese Klin Neurophysiol 2009; 40: 1-4
• 6 Kimura J. Electrodiagnosis in diseases of nerve and muscle. 4. Ed. Oxford University Press; 2013
• 7 Ross JS, Moore KR . Diagnostic imaging Spine Amirsys Salt Lake City 3. Ed. 2016;
• 8 Szmulewicz DJ, McLean CA, Rodriguez ML. et al. Dorsal root ganglionopathy is responsible for the sensory impairment in CANVAS. Neurology 2014; 82: 1401-1415
• 9 Antoine JC, Boutahar N, Lassablièr F. et al. Antifibroblast growth factor receptor 3 antibodies identify a subgroup of patients with sensory neuronopathy. J Neurol Neurosurg Psychiat 2015; 86: 1347-1355
• 10 Sillevis Smitt P, Grefkens J, de Leeuw B. et al Survival and outcome in 73 anti-Hu positive patients with paraneoplastic encephalomyelitis/sensory neuronopathy. J Neurol 2002; 249: 745-753
• 11 Pestronk A.http://neuromuscular.wustl.edu/index.html 2016;
• 12 Pereira PR, Viala K, Maisonobe T. Sjögren sensory neuronopathy (Sjögren Ganglionopathy). Medicine 2016; 95: 1-6
• 13 Fox R. Sjögren’s syndrome. Lancet 2005; 366: 321-331
• 14 Mori K, Koike H, Misu K. et al. Spinal cord magnetic resonance imaging demonstrates sensory neuronal involvement nad clinical severity in neuronopathy associated with Sjögren’s syndrome. J Neurol Neurosurg Psychiat 2001; 71: 488-492
• 15 Yang J, Huan M, Jiang H. et al. Pure sensory Guillain-Barré syndrome: a case report and review oft he literature. Experimental and therapeutic medicine 2014; 8: 1397-1401
• 16 Denny-Brown D. Hereditary sensory radicular neuropathy. J Neurol Neurosurg Psychiat 1951; 14: 237-251
• 17 Knazan M, Bohlega S, Berry K. et al. Acute sensory neuronopathy with preserved SEPs and long-latency reflexes. Muscle nerve 1990; 13: 381-384
• 18 Verbiest HBC, van Woerkom TCAM, Dumas AM. et al. Subacute progressive sensory ataxic neuronopathy after Rickettsia conorii infection. Clin Neurol Neurosurg 1990; 92: 81-85
• 19 Nanetti L, Lauria G, Scaioli V. et al. Slowly progressive sensory hemisyndrome: unusual presentation of paraneoplastic sensory neuronopathy. J Peripher Nerv Syst 2010; 15: 73-74