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DOI: 10.1055/s-0043-103898
Sprech-, Sprach- und Hörstörungen bei Kindern mit Lippen-, Kiefer- und/oder Gaumenspalten
Publication History
Publication Date:
19 September 2017 (online)
Epidemiologie
Die Häufigkeit orofazialer Spalten liegt – mit großen regionalen Unterschieden – bei etwa 1–2/1000 Geburten, davon ca. 5–10 % als verdeckte (submuköse) Form. Etwa 50 % sind Teil eines definierten Syndroms, inzwischen sind mehr als 400 spaltassoziierte Syndrome bekannt. Alkoholgenuss in der Frühschwangerschaft und aktives/passives Rauchen spielen eine Rolle in der Spaltentstehung, Genveränderungen gelten ebenfalls als (teil-)ursächlich. Typische Zeichen der (oft spät erkannten) submukösen Gaumenspalte sind das gespaltene Zäpfchen, die tastbare muskuläre Spaltbildung am Weichgaumen und eine V-förmige Kerbe am Hinterrand des harten Gaumens.
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Klinische Symptomatik
Sprechklangveränderung (offenes Näseln) findet man nur, wenn der Weichgaumen mit betroffen, also noch unverschlossen oder insgesamt zu kurz ist. Dabei kommt es teilweise zum Austritt von Flüssigkeiten beim Trinken durch die Nase (nasale Penetration) und einer Belüftungsstörung der Mittelohren mit Paukenerguss. Spaltkinder mit hartnäckigen (oder unbehandelten) Paukenergüssen zeigen Defizite im Hören und damit im Spracherwerb. Am häufigsten bestehen (noch im Schulalter) Aussprachefehler, eine allgemein verminderte Sprechverständlichkeit, ein offenes Näseln und (seltener) Stimmstörungen. Dies belegt die Notwendigkeit einer frühen und konsequenten sprachtherapeutischen Behandlung. Häufig verstärkt sich das Näseln nach der Entfernung der Rachen- (AT) oder Gaumenmandeln (TE), da sich dadurch die Durchstromöffnung zur Nase vergrößert. Ein nicht unerheblicher Teil an Kindern mit verdeckter Gaumenspalte wird erst nach einem solchen Eingriff klinisch auffällig und der korrekten Diagnose zugeführt. Der operative Gaumenverschluss sollte zwischen dem 12. und 18. Lebensmonat erfolgen. Das Risiko einer chronischen Mittelohreiterung ist insgesamt erhöht mit einer Cholesteatomrate von bis zu 1 %, was regelmäßige ohrenärztliche Verlaufskontrollen nötig macht. Auch Innenohrhörstörungen kommen bei Spaltkindern etwas häufiger als in der Normalbevölkerung vor. Diese werden mit Hörgeräten versorgt.
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Gaumenspaltplastik/Velopharyngoplastik
Die Gaumenspaltplastik wird zur Vereinigung der Muskulatur, der Beseitigung des gespaltenen Zäpfchens und der Verlängerung des Gaumens nach hinten (bis zu 1 cm) durchgeführt. Ein von Geburt an zu kurzer Weichgaumen hat funktionell dieselben Auswirkungen und wird gleichermaßen operativ angegangen, um einen vollständigen Abschluss zwischen Rachen und Gaumen zur Nase hin zu erreichen. Wenn eine logopädische Behandlung nach dem Gaumenspaltverschluss nicht ausreicht, um das offene Näseln zu beseitigen, wird der Rachen ggf. zusätzlich plastisch chirurgisch verengt (Velopharyngoplastik). Leider führt das teilweise Vernähen der Weichgaumenmuskulatur zu einer Verschlechterung der Nasenatmung und teilweise einer Verstärkung von Ohrproblemen, sodass der Eingriff sorgfältig abgewogen werden muss.
Sprech-, Sprach- und Hörstörungen bei Kindern mit Lippen-, Kiefer- und/oder Gaumenspalten machen sich vor allem durch ein offenes Näseln, Aussprachestörungen und allgemeine Defizite im Spracherwerb bemerkbar. Ursächlich ist ein zu kurzer, stark vernarbter oder noch unverschlossener Weichgaumen, der sich unzureichend hebt, somit beim Sprechen und Schlucken nicht ausreichend zum Nasenraum abschließt und die Ohrtrompete unzureichend öffnet. Die Folge sind chronische Paukenergüsse, welche die Auffälligkeiten beim Sprechen/der Sprache maßgeblich mitbedingen und aufrechterhalten. Sie gilt es daher (ggf. mehrfach operativ) durch Einlage von Paukenröhrchen zu beseitigen. Der Gaumenspaltverschluss selbst sollte bis zum 18. Lebensmonat erfolgt sein. Eine Rachenmandelentfernung (AT) oder Entfernung der Gaumenmandeln (TE) müssen sorgfältig abgewogen werden, denn dadurch kann sich das offene Näseln verstärken. Insbesondere an das Vorliegen einer submukösen Gaumenspalte muss im Vorfeld gedacht werden, um den Gaumenspaltverschluss ggf. in einer Narkose zusammen mit der AT und einer Paukenröhrchen-Einlage zu planen. Mittelfristig normalisiert sich das Hörvermögen von Spaltkindern, wenn sie frühzeitig versorgt werden, ein nicht unerheblicher Teil der Kinder leidet jedoch an chronischen Sprechklang- und (Mittel-)ohrproblemen und muss langfristig begleitet werden. Ein enges Zusammenarbeiten verschiedener Fachdisziplinen (HNO Heilkunde, MKG Chirurgie, Phoniatrie/Pädaudiologie, Kinderheilkunde, Logopädie) ist hierbei unerlässlich.
Sibylle Brosch, Ulm
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