Abstract
The term cholangiocarcinoma (CCA) comprises neoplasms of the intrahepatic, perihilar,
and distal bile duct. Five-year survival rates of patients with CCA are below 20 %,
and no targeted therapy could prove a benefit in comparison to the standard treatment
of cisplatinum and gemcitabine. In recent years, next generation sequencing studies
revealed a profound genomic heterogeneity of CCA subtypes potentially affecting the
design of future therapy trials. This review provides a concise update on current
clinical management of CCA including data of recent genomic studies and differences
between CCA subtypes.
Zusammenfassung
Die Entität Cholangiokarzinom (CCA) beinhaltet Neoplasien aus dem intrahepatischen,
perihilären und distalen Gallengang. Weniger als 20 % der Patienten mit einem CCA
überleben länger als 5 Jahre und bislang konnte keine zielgerichtete Therapie einen
Überlebensvorteil gegenüber dem Standard aus Cisplatin und Gemcitabine zeigen. In
den letzten Jahren haben Next-Generation-Sequencing Daten beim CCA und seinen Subtypen
eine ausgeprägte genetische Heterogenität offenbart, welche die Planung zukünftiger
Therapiestudien beeinflussen könnte. Diese Arbeit soll einen kompakten Überblick zur
aktuellen Diagnostik und Therapie des CCA geben und in diesem Rahmen auch auf Daten
aus Sequenzierungsstudien sowie auf die Unterschiede der CCA-Subtypen eingehen.
Schlüsselwörter
Cholangiokarzinom - Gallengangstrakt - Genetik - next generation sequencing - gezielte
Therapien - immunmodulatorische Therapien
Key words
cholangiocarcinoma - biliary tract - genomic background - next generation sequencing
- heterogeneity - targeted therapy - immune modulating therapy