Möglichkeiten der optischen Kohärenztomografie-Angiografie bei Diagnostik und postoperativer Verlaufskontrolle von Hämangioblastomen bei Von-Hippel-Lindau-Syndrom

Zusammenfassung

Hintergrund Die optische Kohärenztomografie-Angiografie (OCTA) bietet die Möglichkeit, die Gefäße am Augenhintergrund nicht invasiv darzustellen. Bei vaskulären Tumoren, wie Hämangioblastomen bei Von-Hippel-Lindau-Syndrom, können damit neue Informationen zur Tumorstruktur und -perfusion sowie zum Therapieerfolg nach Laserbehandlung gewonnen werden.

Patienten Es wurden 10 Augen von 10 Patienten mit retinalen Hämangioblastomen bei Von-Hippel-Lindau-Syndrom eingeschlossen. Das Alter der Patienten lag zwischen 19 und 65 Jahren (Median 44 Jahre).

Ergebnisse Es wurden insgesamt 10 perfundierte und ein fibrosiertes retinales Hämangioblastom mittels OCTA untersucht. Bei prominenten Tumoren konnte lediglich der oberflächliche Blutfluss dargestellt werden. Vier Hämangioblastome wurden aufgrund der Nähe zur Papille nicht behandelt. Sechs peripher gelegene Tumoren wurden mittels Laser koaguliert. Bei 4 dieser Augen zeigte die OCTA direkt postoperativ ein verringertes Flusssignal in den Tumorgefäßen. Nach der Laserkoagulation wurde die Darstellung der Perfusion teilweise blockiert.

Schlussfolgerung Die OCTA ermöglicht neue Ansätze in der prä- und postoperativen Beurteilung von Hämangioblastomen. Sie hat das Potenzial, wichtige Hinweise zur Morphologie, Perfusion und zum Therapieverlauf zu geben. Prospektive Studien mit längerer Verlaufsbeobachtung sind notwendig, um die therapeutische Relevanz der erfassten Befunde zu validieren.

Abstract

Background Optical coherence tomography angiography (OCTA) offers the possibility to visualize, non-invasively, blood vessels of the retina. In vascular tumors, especially hemangioblastomas in Hippel-Lindau disease, new information can be obtained with OCTA concerning structure of the tumor, tumor activity and treatment success.

Patients Ten eyes of 10 patients with retinal hemangioblastoma in Hippel-Lindau disease were included. The age of the patients ranged from 19 years to 65 years (median 44 years).

Results A total of 10 active and one inactive hemangioblastomas were examined with OCTA. In larger tumors, only the superficial blood flow could be visualized. Four hemangioblastomas were not treated due to their location near the optic nerve head. Six hemangioblastomas in the peripheral retina were treated with laser photocoagulation. In 4 eyes, a reduced blood flow could be shown directly after the treatment. The visualization of the perfusion was partially blocked after laser treatment.

Conclusion OCTA enables innovative methods of pre- and postoperative assessment of retinal hemangioblastomas. It has the potential to give new information about the morphology, activity and effects of treatment. Prospective studies with longer follow-up are needed to evaluate the therapeutic relevance of this new imaging method.

Schlüsselwörter

Retina - Hämangioblastom - Von-Hippel-Lindau-Syndrom - optische Kohärenztomografie - Angiografie

Key words

retina - hemangioblastoma - Hippel-Lindau disease - optical coherence tomography - angiography

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