Torpedo Maculopathy Associated with Choroidal Neovascularization

Abstract

Background Torpedo maculopathy is a very rare, congenital, usually unilateral hypopigmented lesion in the temporal macula.

Material and Methods This retrospective case series describes three patients with torpedo maculopathy.

Results The first two cases demonstrate typical clinical and imaging findings of torpedo maculopathy in asymptomatic patients. The third case relates to a symptomatic young patient with a torpedo lesion, a smaller satellite lesion, and evidence of choroidal neovascularization confirmed by fluorescence angiography. In the area of the clinically visible torpedo lesion, spectral domain optical coherence tomography showed atrophy of the outer retina with increased choroidal signalling and a hyperreflective lesion above the retinal pigment epithelium suggestive of choroidal neovascularization. Fundus autofluorescence imaging revealed a hyperautofluorescent rim along the margin of the hypoautofluorescent torpedo lesion.

Conclusion In the literature, torpedo lesions are usually regarded as benign lesions with no tendency for progression. The third case demonstrates that torpedo lesions may be associated with choroidal neovascularization, which has been successfully treated with anti-VEGF therapy.

Zusammenfassung

Hintergrund Bei der Torpedo-Makulopathie handelt es sich um eine seltene, angeborene hypopigmentierte Läsion der temporalen Makula.

Material und Methoden Diese retrospektive Fallserie beschreibt 3 Patienten mit Torpedo-Makulopathie.

Ergebnisse In 2 Fällen handelt es sich um ophthalmologische Zufallsbefunde bei asymptomatischen Patienten. Im 3. Fall geht es um eine symptomatische Patientin mit einer Torpedo-Läsion, einer kleinen Satellitenläsion und einer aktiven choroidalen Neovaskularisation, bestätigt mittels Fluoreszenzangiografie. Die optische Kohärenztomografie beim 3. Fall zeigt eine hyporeflektive Läsion mit Alteration des retinalen Pigmentepithels und typischen Veränderungen im Rahmen der choroidalen Neovaskularisationen. In der Autofluoreszenzaufnahme präsentiert sich eine hypoautofluoreszente Torpedo-Läsion mit einem schmalen hyperautofluoreszenten Randsaum.

Schlussfolgerung In der Literatur gilt die Torpedo-Makulopathie weitestgehend als benigne Läsion ohne Tendenz zur Progression. Der 3. Fall beschreibt die Assoziation einer Torpedo-Makulopathie mit einer choroidalen Neovaskularisation. Erfreulicherweise führte eine wiederholte Anti-VEGF-Therapie zu einer vollständigen Remission der choroidalen Neovaskularisationen mit Visuserholung.

Key words

torpedo maculopathy - choroidal neovascularization - paramacular coloboma - optical coherence tomography - fundus autofluorescence - retinal pigment epithelium - optical coherence tomography angiography - OCT-A

Schlüsselwörter

Torpedo-Makulopathie - choroidale Neovaskularisation - optische Kohärenztomografie - OCT - Fundusautofluoreszenz - retinales Pigmentepithel - OCT-Angiografie - OCT-A

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