Autoimmune Enzephalitiden weisen häufig einen schweren Verlauf mit gravierenden Komplikationen auf, sind aber diagnostisch oft nicht leicht zu fassen. Dieser Artikel stellt die pathophysiologischen Grundlagen dar, erläutert das klinische Erscheinungsbild und diskutiert die therapeutischen Möglichkeiten anhand der vorhandenen Datenlage und der Erfahrungen aus verschiedenen neurologisch-intensivmedizinischen Netzwerken.