Granulozytenimmunhämatologie

Zusammenfassung

Neutropenien bei Neugeborenen, Kindern und Erwachsenen verlaufen klinisch oft unauffällig und werden zufällig entdeckt. Gelegentlich führen rezidivierende Infekte zur Diagnose. Eine häufige Ursache solcher Neutropenien sind Antikörper. Werden sie nach Immunisierung der Mutter in den fetalen Kreislauf transportiert, entsteht das Krankheitsbild der neonatalen Immunneutropenie (NIN). Sie ist sozusagen das neutrophile Pendant des Morbus haemolyticus: Mütterliche Alloantikörper gegen väterliche Blutgruppenmerkmale des HNA-Systems (HNA: humanes neutrophiles Antigen) führen nach Plazentatransfer zur Zerstörung der fetalen Neutrophilen, das Neugeborene ist infektgefährdet.

Eine 2. Entität ist die Autoimmunneutropenie (AIN), bei der auf einen unbekannten Stimulus hin Autoantikörper gegen neutrophile Granulozyten ausgebildet werden. Bei der primären AIN, die typischerweise im Kindesalter auftritt (seltener bei Erwachsenen), liegen keine Begleiterkrankungen vor. Die Infektneigung der betroffenen Patienten ist sehr unterschiedlich ausgeprägt. Bei der sekundären AIN liegen begleitend Autoimmunerkrankungen, Infektionen oder Neoplasien vor. Dieser Typ wird häufiger bei Erwachsenen gesehen.

Im Folgenden werden neben Grundbegriffen zur Pathophysiologie das klinische Bild, die Diagnostik und Differenzialdiagnostik sowie die Therapie dieser neutropenischen Erkrankungen dargestellt.

Key words

Granulozyten - humanes neutrophiles Antigen - neonatale Immunneutropenie - Autoimmunneutropenie - Alloimmunneutropenie

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