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DOI: 10.1055/s-0042-104121
Cardiac thrombus with risk of fulminant pulmonary embolism in paediatric antiphospholipid syndrome
Intrakardiale Erstmanifestation des Antiphospholipidsyndroms – Risiko fulminanter PulmonalarterienemboliePublication History
Publication Date:
03 May 2016 (online)
Abstract
Antiphospholipid Syndrome (APS) describes a systemic disease caused by autoantibodies to membrane components. Involving coagulation pathways, complement factors and immune cells, it results in thrombosis in any blood vessel. Its clinical presentation varies considerably depending upon the organ affected. Paediatric data on APS remain sparse. Most case reports focus on catastrophic APS with multiple small-vessel occlusions and a life-threatening course. Here, we report on a 15-year-old patient with deep vein thrombosis and a right ventricular tumour posing the risk of a fulminant pulmonary embolism. The tumour was surgically removed. Histology revealed it to be a thrombus. The patient fully recovered and is currently treated with long term anticoagulation.
Zusammenfassung
Das Antiphospholipidsyndrom (APS) stellt eine systemische Erkrankung dar, in der sich Autoantikörper gegen Bestandteile der Zellmembran richten. Es umfasst Gerinnungskaskaden, Komplementfaktoren sowie Immunzellen und verursacht Thrombosen in jeglichen Blutgefäßen. Je nach betroffenem Organ unterscheidet sich das klinische Bild beträchtlich. Zum APS im Kindesalter sind die Daten beschränkt. Die meisten Fallberichte beziehen sich auf das katastrophale APS mit multiplen Verschlüssen kleiner Gefäße und einem lebensbedrohendem Verlauf. Hier berichten wir über einen 15-jährigen Patienten mit einer tiefen Beinvenenthrombose und einem rechtsventrikulären Tumor, der das Risiko einer fulminanten Lungenembolie barg. Der Tumor wurde chirurgisch entfernt. In der Histologie erwies er sich als Thrombus. Der Patient erholte sich vollständig vom Eingriff und befindet sich aktuell unter Langzeitantikoagulation.