Zusammenfassung
Anamnese und klinischer Befund | Ein 42-jähriger Patient mit Migrationshintergrund (Brasilien) stellte sich mit seit
ca. 4 Jahren bestehenden Sensibilitätsstörungen, Hautveränderungen und lokalem Haarausfall
an den oberen Extremitäten in unserer tropenmedizinischen Ambulanz vor. Ausschlaggebend
für die Präsentation bei uns waren neu aufgetretene starke Schmerzen und eine Rötung
und Schwellung im Bereich der Hautveränderungen.
Untersuchungen und Diagnosestellung | In der histologischen Aufarbeitung einer Biopsie der Hautveränderungen fanden sich
oberflächliche und tiefe, perivaskuläre, periadnexielle sowie perineurale Entzündungsinfiltrate
aus Lymphozyten, Plasmazellen sowie epitheloiden Makrophagen mit Detektion einzelner
säurefester Stäbchen im mikrobiologischen Direktpräparat (Ziehl-Neelsen-Färbung).
Die neurophysiologische Untersuchung zeigte elektroneurographisch eine rein sensible
peripher-neurogene Schädigung mit Betonung des N. medianus rechts und des N. ulnaris
links sowie des N. radialis links. Die Thermographie belegte eine erhöhte Wärme- bzw.
Kälteschwelle. Die Untersuchung mittels ELISA auf IgM-Antikörper gegen das phenolische
Glykolipid (PGL-1) war positiv (Titer 1 : 1200). Zusammenfassend stellten wir die
Diagnose einer Borderline-Lepra (Infektion durch Mycobacterium leprae) mit Übergang
in eine multibazilläre Lepra (nach WHO) und Lepra-Reaktion Typ 1.
Therapie und Verlauf | Wir initiierten eine orale antimykobakterielle Therapie über 12 Monate nach dem WHO-Schema
für die multibazilläre Lepra (multidrug therapy, MDT) mit Rifampicin, Clofazimin und
Dapson. Die Lepra-Reaktion Typ 1 wurde mittels Prednisolon sowie im Verlauf durch
Erhöhung der Clofazimin-Dosis behandelt. Unter zusätzlicher analgetischer Therapie
mit Ibuprofen kam es im Verlauf zu einer raschen Besserung des Beschwerdebildes.
Folgerungen | Die Lepra ist in Deutschland eine mit einer durchschnittlichen Inzidenz von 1–2 Fällen
pro Jahr sehr selten auftretende Infektionskrankheit, die fast ausschließlich bei
Migranten diagnostiziert wird. Leitsymptome sind nicht-juckende, rötliche, berührungsunempfindliche
Hautveränderungen oder Nervenausfälle. Die Diagnosestellung beruht in erster Linie
auf der klinischen Präsentation unter Berücksichtigung von Erregernachweis, Histologie,
neurophysiologischen Befunden und ggf. der Serologie. Standardtherapie ist eine Kombination
aus Rifampicin, Clofazimin und Dapson (WHO-Schema) über mindestens 6 Monate.
Abstract
History and clinical findings | A 42-year-old migrant from Brazil presented with persistent sensory disturbances,
skin discolorations and local alopecia in the upper limbs. Decisive for the presentation
in our Tropical Medicine Clinic were new occurrences of severe pain and redness and
swelling in the area of the lesions that had already been assessed by a number of
medical specialists without a clear diagnosis could be made.
Investigations and diagnosis | The histological analysis of skin biopsies showed perivascular, perineural, periadnexial
lymphocytic and granulomatous dermatitis. In a direct microbiological preparation
individual acid fast bacilli could be detected (Ziehl-Neelsen stain). The electroneurographical
examination demonstrated a sensitive peripheral-neurogenic damage with emphasis on
the right median nerve and the left ulnar and radial nerves. Thermography revealed
an increased heating or cooling threshold. The serological investigation by ELISA
for IgM antibodies against the phenolic glycolipid (PGL-1) was positive (titer 1 :
1200). In summary, the diagnosis of borderline leprosy (infection with Mycobacterium
leprae) with transition to multibacillary leprosy (according to WHO) and leprosy reaction
type 1 was made.
Treatment and course | We initiated an oral antimycobacterial therapy (multidrug therapy, MDT) with rifampin,
clofazimine and dapsone for 12 months (WHO regimen for multibacillary leprosy). Leprosy
reaction type 1 was treated with prednisolone and by increasing the dose of clofazimine.
Analgesic therapy on demand was carried out with nonsteroidal anti-inflammatory drugs
(ibuprofen). MDT and successful management of leprosy reaction lead to a rapid improvement
of symptoms.
Conclusions | Leprosy is an infectious disease occurring only rarely in Germany (average incidence
of 1–2 cases per year) that is diagnosed almost exclusively among migrants. Main symptoms
comprise non-itchy, reddish, touch insensitive skin lesions or nerve deficits. The
diagnosis is based primarily on the clinical presentation, supplemented by pathogen
detection, histology, neurophysiological findings and serology. Standard therapy is
a combination of rifampin, clofazimine and dapsone (WHO scheme) for at least 6 months.
Schlüsselwörter Borderline-Lepra - Mycobacterium leprae - multibaszillär - Lepra-Reaktion Typ 1 -
Migranten - Fallbericht
Keywords borderline leprosy - mycobacterium leprae - multibacillary - leprosy reaction type
1 - migrants - case report
