Sarcoma de Ewing pélvico: o grande imitador^[]

Resumo

O sarcoma de Ewing é o tumor ósseo maligno da pelve mais comum em crianças e adultos jovens. Mesmo com tratamento agressivo, sua taxa de sobrevivência está entre as piores. A apresentação clássica pode não ser a regra. Ele pode simular clinicamente, imaginologicamente e histopatologicamente outras entidades não malignas. Portanto, sua suspeita não deve ser negligenciada. Relatamos dois casos de sarcoma pélvico: o primeiro imitando granuloma eosinofílico e o segundo imitando osteomielite. Neste último, também relatamos um achado atípico de sua história natural: uma resposta inicial ao antibiótico e ao tratamento anti-inflamatório. Em ambos os casos, destacamos a possibilidade de uma biópsia óssea percutânea inconclusiva e a importância da imunoquímica e da citogenética para o diagnóstico definitivo.

Palavras-chave

sarcoma de Ewing - neoplasias pélvicas - granuloma eosinofílico - osteomielite - anti-inflamatórios não esteroides

Introdução

O sarcoma de Ewing (ES, na sigla em inglês) é um tumor ósseo primário. Em > 50% dos casos, um componente de tecido mole está associado.[1] O ES é raro, com incidência anual de 2,93 por milhão de indivíduos.[2] [3] Entre os tumores ósseos, ele é um dos mais letais, com alta propensão para recidiva e metástase distante (predominantemente pulmonar). Geralmente, ele afeta a diáfise e a metáfise de ossos longos.[4] [5] É raro em pacientes com mais de 30 anos, com 90% dos afetados com idade < 20 anos.[4] Nesta faixa etária, ele é o tumor pélvico mais comum. O prognóstico do ES pélvico é ruim, com taxa de sobrevivência de 5 anos para 50% dos pacientes.[6] Os sintomas mais comuns são dor noturna (90%) e inchaço (70%), este último de difícil avaliação no ES pélvico. Febre, perda de peso, anemia e aumento de marcadores inflamatórios são manifestações inespecíficas incomuns.[1] [7] [8] Radiografias apresentam destruição lítica e formação óssea subperiosteal semelhante a "esfolar cebola".[1] [4] [5] [8] Essas características são mais facilmente detectadas em ossos longos em comparação com a pelve. O valor das radiografias na pélvis é comprometido pela anatomia do osso ilílico e de estruturas de estruturas sobrejacentes.[1] [8] A tomografia computadorizada (TC) permite uma melhor avaliação da destruição óssea e pode mostrar um componente de tecido mole.[1] [5] A ressonância magnética (RM) precoce para caracterização de tecidos moles e, em menor grau, a identificação de uma "zona de transição acentuada", é útil.[3] [7] Esses achados clínicos e imaginológicos não específicos podem estar presentes em condições como carcinoma metastático, linfoma maligno, osteomielite,[4] displasia fibrosa[5] ou granuloma eosinofílico (EG, na sigla em inglês),[9] tornando seu diagnóstico precoce desafiador.[1] [2] [3] [4] [5] [6] [7] [8] [9] O diagnóstico definitivo é feito por biópsia aberta e exame histológico combinado com imunoquímica e citogenética.[1] [4] A falta ou insuficiência de espécimes histológicos por biópsia percutânea pode levar ao seu diagnóstico errado.[2] [4] Relatamos dois casos de ES que frequentaram nosso departamento nos últimos 3 anos, o primeiro imitando EG e o segundo osteomielite. Nosso objetivo é destacar armadilhas sobre o diagnóstico de ES pélvico e relatar um achado atípico de sua história natural: uma resposta inicial ao antibiótico e ao tratamento anti-inflamatório, descrito na literatura apenas uma vez.[4]

Relatório de Caso 1

Um homem de 20 anos se apresentou ao nosso pronto-socorro com histórico de 6 meses de dor mecânica e inflamatória no quadril direito e febre recorrente. Os exames de sangue estavam normais. As radiografias revelaram uma lesão radiolúcida que afetava o acetábulo direito ([Fig. 1]). A TC mostrou uma lesão osteolítica envolvendo a borda acetabular posterior, com ruptura cortical ([Fig. 2]). A RM pélvica mostrou um componente de tecido mole associado ([Fig. 3]). Esta lesão foi consistente com ES, não excluindo EG. O exame histopatológico após a biópsia óssea percutânea guiada pela imagem foi consistente com EG. Devido ao risco de fratura, o paciente foi submetido a curetagem e colocação de autoenxerto. O exame histopatológico de novas amostras foi consistente com ES, posteriormente confirmada por imunoquímica e citogenética. O paciente foi transferido para um centro especializado.

Fig. 1 Radiografia na admissão mostrando uma lesão radiolúcida do acetábulo direito.

Fig. 2 Tomografia computadorizada na admissão mostrando uma lesão osteolítica da borda acetabular posterior direita com ruptura cortical. Vistas coronal (A) e sagital (B).

Fig. 3 Ressonância magnética mostrando uma massa de tecido mole associada. Vistas coronal (A) e sagital (B).

Relatório de Caso 2

Um homem de 30 anos, com histórico anterior de sífilis e vício em drogas, se apresentou ao nosso departamento de emergência com 1 mês de dor inguinal direita sem sintomas constitucionais. Os exames de sangue demonstraram uma elevada contagem de células brancas (15,9 × 10⁹ células/L) e aumento da proteína C-reativa (104 mg/L). A hemoglobina e a taxa de sedimentação de eritrócitos estavam normais. As radiografias foram inconclusivas ([Fig. 4A]). Os achados de TC e de RM foram consistentes com uma lesão inflamatória envolvendo o ramo isquiopúbico direito e os músculos obturadores, com abscesso associado, tornando o diagnóstico de osteomielite mais provável ([Figs. 4B] e [5A]). Devido ao aparecimento da febre e ao aumento dos marcadores inflamatórios, foi iniciada a terapia com antibióticos empíricos (ceftriaxona intravenosa, 2 g/dia). Antes da terapia antibiótica, foram coletadas culturas sanguíneas e foi realizada uma drenagem percutânea, mas nenhum agente foi isolado. O paciente respondeu bem ao antibiótico e ao tratamento anti-inflamatório com resolução da febre e da dor. Após 15 dias de tratamento, houve uma diminuição considerável na contagem de células brancas (11,5 × 10⁹ células/L) e proteína C-reativa (18,0 mg/L). No entanto, a RM mostrou persistência da lesão ([Fig. 5B]). O paciente foi submetido a uma biópsia excisional. O exame histopatológico foi consistente com ES, mais tarde confirmado por imunoquímica e citogenética. O paciente foi transferido para um centro especializado.

Fig. 4 Radiografia inconclusiva na admissão (A) e tomografia computadorizada mostrando alargamento dos músculos obturadores direito (B).

Fig. 5 Ressonância magnética inicial mostrando uma lesão envolvendo o ramo isquiopúbico direito e os músculos obturadores (A) e ressonância magnética após tratamento antibiótico mostrando persistência da lesão (B).

Discussão

O ES pode levantar suspeita de malignidade em adultos jovens quando envolve ossos longos em um local típico com dor associada e massa de tecido mole palpável.[5] Na pelve, este último é difícil e, portanto, os sintomas constitucionais não devem ser negligenciados. Por outro lado, o EG, uma condição benigna semelhante ao tumor, geralmente afeta ossos planos. Radiologicamente, a fase aguda do EG mostra a osteólise com margens mal definidas semelhantes às do ES. Na RM, o envolvimento da medula óssea e um componente de tecido mole associado também podem estar presentes. Como as características imaginológicas são semelhantes, a biópsia da lesão é indispensável para o diagnóstico correto.[9] No caso 1, as amostras coletadas por biópsia percutânea não foram representativas, levando ao diagnóstico errado do EG. Portanto, quando as características clínicas e imaginológicas são consistentes com o ES, uma biópsia percutânea negativa não deve descartá-la, e uma biópsia excisional deve ser realizada. Para minimizar erros de diagnóstico e contaminação de vias biópsias, biópsias devem ser realizadas por cirurgiões com experiência em tumores ósseos.[10]

No caso 2, a apresentação foi atípica. A idade, histórico médico anterior, achados imaginológicos e bioquímicos foram consistentes com osteomielite. A esterilidade da biópsia e das culturas sanguíneas não excluiu seu diagnóstico, uma vez que até 26% dos casos de osteomielite são diagnosticados sem confirmação cultural e apoiados retrospectivamente por sua resolução após a terapia com antibióticos.[4] Além disso, nosso paciente respondeu ao antibiótico e ao tratamento anti-inflamatório. Esta resposta pode ser explicada pela associação de níveis elevados de metabólitos ácidos aracidônicos e de prostaglandinas às malignidades. A inibição da via do ácido aracidônico por antibiótico e agentes anti-inflamatórios não esteroides pode ter modulado os sintomas clínicos e o crescimento do tumor.[4]

Conclusões

O diagnóstico de ES não deve ser negligenciado na avaliação das lesões pélvicas, e o diagnóstico por exclusão deve ser a regra. Se as características clínicas e imaginológicas condizem com seu diagnóstico, uma biópsia percutânea negativa não deve ser descartada, e uma biópsia excisional deve ser realizada. Se as características clínicas e imaginológicas são consistentes com osteomielite, uma resposta inicial ao antibiótico e à terapia anti-inflamatória não permite sua exclusão, mas recomenda-se a observação atenta.

Conflito de Interesses

Os autores não têm conflitos de interesse a declarar.

Trabalho desenvolvido no Departamento de Ortopedia e Traumatologia, Centro Hospitalar do Tâmega e Sousa, Penafiel, Portugal.

• Referências

• 1 Halwai MA, Mir BA, Wani MM, Bashir A, Hussain A. Ewing's sarcoma of the ilium mimicking inflammatory arthritis of the hip: a case report. Cases J 2009; 2: 6487
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• 10 Garcia JG, Marques DS, Viola DCM, Petrilli MT, Alves MTS, Jesus-Garcia Filho R. Biopsy Path Contamination in Primary Bone Sarcomas. Rev Bras Ortop (Sao Paulo) 2019; 54 (01) 33-36

Publication History

Received: 18 July 2020

Accepted: 17 September 2020

Article published online:
31 March 2021