Pathomorphologie des hämolytisch-urämischen Syndroms

Zusammenfassung

Das hämolytisch-urämische Syndrom ist ein polyätiologischer Symptomenkomplex mit variablem klinischem Verlauf. Im Vordergrund steht ein renovaskulärer Endothelschaden, der zu einer lokalen, intrarenalen Aktivierung des Gerinnungssystems und einer Schrankenstörung der Gefäßwand führt: endotheliotrop-dysorische Mikroangiopathie. Die Ausdehnung des Endothelschadens und reparative Veränderungen der Gefäßwand bestimmen das Ausmaß der pathomor-phologischen Veränderungen. Im Kindesalter stehen häufig Läsionen der Glomeruluskapillaren und der zuführenden Arteriolen im Vordergrund (»klassisches« hämolytisch-urämisches Syndrom), im Erwachsenenalter imponieren zumeist die arteriellen (Aa. interlobulares) Veränderungen, deren Entwicklung im allgemeinen mit einer malignen Hypertonie vergesellschaftet ist (»primäre maligne Nephrosklerose«). Auf die Beziehungen und die enge Verwandtschaft des hämolytisch-urämischen Syndroms mit anderen Formen der endotheliotrop-dysorischen Mikroangiopathie, z.B. der thrombotisch-thrombozytopenischen Purpura, wird hingewiesen.

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