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Thromb Haemost 1970; 24(03/04): 356-360
DOI: 10.1055/s-0038-1654245
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Présence d’un Antigène Plasmatique Indispensable à la Stabilisation de la Fibrine dans Deux Cas de Déficit Congénital en Facteur XIII

J Soria   *
1   Départements d’Hématologie de l'Hôtel-Dieu (Pr. J. Bousser) et du C. H. U. NeckerEnfants Malades (Pr. J. P. Soulier), Paris
,
C Soria   **
1   Départements d’Hématologie de l'Hôtel-Dieu (Pr. J. Bousser) et du C. H. U. NeckerEnfants Malades (Pr. J. P. Soulier), Paris
,
M Samama
1   Départements d’Hématologie de l'Hôtel-Dieu (Pr. J. Bousser) et du C. H. U. NeckerEnfants Malades (Pr. J. P. Soulier), Paris
,
F Josso
1   Départements d’Hématologie de l'Hôtel-Dieu (Pr. J. Bousser) et du C. H. U. NeckerEnfants Malades (Pr. J. P. Soulier), Paris
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Publication Date:
28 June 2018 (online)

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Résumé

L’étude d’un immun sérum anti-facteur XIII montre que celui-ci est bien capable de neutraliser l’activité stabilisante de la fibrine du plasma.

Le plasma de deux sujets ayant un déficit en facteur XIII a été étudié au moyen de cet anti-sérum par différentes méthodes: immuno-électrophorèse, inhibition de l’hémagglutination passive, neutralisation de l’inhibition par l’immunsérum de l’activité biologique du facteur XIII.

Dans le plasma de ces deux patients, l’antigène spécifique de l’immunsérum étudié a été retrouvé à un taux normal.

Ces résultats sont compatibles avec deux hypothèses: ou bien il s’agit chez ces patients, non pas d’un déficit quantitatif mais d’une anomalie structurale du facteur XIII le privant de son activité biologique ; ou bien un deuxième facteur protéique est nécessaire à la stabilisation de la fibrine, facteur qui serait absent chez nos deux malades.

* Attaché de Recherche à l’INSERM.


** Laboratoire de Biochimie Appliquée (Pr. M.L. Girard), Faculté de Pharmacie, Paris.


 

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