Gerinnungsstörungen in der kinder-und jugendärztlichen Praxis (Teil 2)

Zusammenfassung

Das von-Willebrand-Syndrom ist bei weitem die häufigste Gerinnungsstörung (ca. 1 % der Bevölkerung sind Anlageträger; Leitsymptom: Schleimhautblutung). Bei leichter Blutung und gesichertem von-Willebrand-Syndrom oder Thrombozytenfunktionsstörungen (ggf. auch bei unklarer Gerinnungsstörung) reicht oft eine antifibrinolytische Therapie mit Tranexamsäure (Cyklokapron^®). Bei mittelschwerer Blutung oder perioperativ ist eine erhöhte endo-gene Ausschüttung des von-Willebrand-Faktors durch DDAVP (1-Desamino-8-D-Arginin-Vasopressin) (Minirin^®) erforderlich. Die häufigste erworbene Gerinnungsstö-rung ist das sogenannte Lupusantikoagulans (z. T. ausgeprägte PTT-Verlängerung!). Die Gefahr einer Blutung ist sehr gering. Im Neugeborenenalter muss bei klinisch signifikanter Blutung an einen Vitamin-K-Mangel gedacht werden und ggf. auch bei Verdacht (bei schwerer Blutung) sofort Vitamin K substituiert werden.

Summary

The Willebrand‘s disease is by far the most frequent coagulation disorder (approx. 1 % of the population have the trait; mostly mucous bleeding). Patients with Willebrand‘s disease or different thrombocytopathias should be treated with tranexamic acid; in case of moderate bleeding or perioperatively the endogenous Willebrand factor should be increased by DDAVP. An acquired coagulopathy ist most frequently due to a so called Lupus anticoagulant (PTT may be distinctly prolonged!). Nevertheless bleeding events are very rare in this aquired state. Newborns with a significant bleeding may have a vitamin K deficiency. Prompt vitamin K substitution is warranted even in case of suspected deficiency with bleeding.

Schlüsselwörter

Gerinnungsstörungen - präoperative Diagnostik - von-Wille-brand-Syndrom - Nasenbluten

Keywords

Coagulation disorders - preoperative diagnostics - Willebrand‘s disease - epistaxis

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