Vagusnervstimulation bei Kindern mit Intelligenzminderung und therapierefraktärer Epilepsie

Zusammenfassung

Die Prävalenz der Epilepsie ist bei Kindern mit Intelligenzminderung höher als in der vergleichbaren Allgemeinbevölkerung. Während ca. 60–75 % mittels einer antiepileptischen Pharmakotherapie anfallsfrei werden, liegt dieser Prozentsatz bei intelligenzgeminderten Kindern weitaus niedriger. Da unter den Nonrespondern nur 20–30 % für einen epilepsiechirurgischen Eingriff infrage kommen, existiert mit der Vagusnervstimulation (VNS) ein einzigartiges, elektrisches Verfahren zur Behandlung therapierefraktärer Epilepsien, welches bereits 1997 von der FDA (Federal Drug Administration) ab einem Alter von 12 Jahren zugelassen wurde. In Europa liegt die Zulassung ohne Altersbegrenzung vor. In vielen Studien liegt der Anteil der normal intelligenten Kinder, die eine Anfallsreduktion über 50 % nach VNS-Implantation aufwiesen, zwischen 40 und 50 %, der der intelligenzgeminderten Kinder aber über 50 %. Als häufigste Nebenwirkungen im 1. Jahr der VNS-Therapie treten abhängig von den Stimulations-parametern Heiserkeit, Husten, Parästhesien und Dyspnoe auf. Ein Fallbeispiel eines zum Zeitpunkt des Beginns der VNS 10-jährigen mittelschwer intelligenzgeminderten Jungen unterstreicht die Wirksamkeit der Methode.

Summary

Children with learning disabilities do suffer more often from epilepsy compared to children within the normal intelligence range. About 60–75 % of non-handicapped children respond to antiepileptic pharmacotherapies. For children with learning disabilities percentage are even smaller. Because antiepileptic surgery applies only to 20–30 % of all non-responders to pharmacotherapy vagal nerve stimulation (VNS) provides a unique alternative for treatment. Already in 1997 VNS got approved by the FDA (Federal Drug Adminsitration) for adults and children older than 11 years. There is no age limitation for the use of VNS in Europe. A reduction in seizures for more than 50 % was reported for 40–50 % of children within normal intelligence range. For children with learning disabilities the percentage of responders to VNS appears to be above 50 %. Side effects reported contain hoarseness, cough, paraesthesia, and dyspnoe. The effectiveness of VNS gets illustrated by a case report of a ten-year old boy with moderately impoverished learning disability.

Schlüsselwörter

Vagusnervstimulation - intelligenzgeminderte Kinder - Fallvignette

Keywords

Vagal nerve stimulation - children with epilepsy and learning disability - case report

• Literatur

• 1 Andriola MR, Vitale SA. Vagus nerve stimulation in the developmentally disabled. Epilepsy Behav 2001; 2 (02) 129-134.
• 2 Benifla M, Rutka JT, Logan W, Donner EJ. Vagal nerve stimulation for refractory epilepsy in children: indications and experience at The Hospital for Sick Children. Childs Nerv Syst 2006; 22: 1018-1026.
• 3 Elger CE. Pharmacoresistance: modern concept and basic data derived from human tissue. Epilepsia 2003; 44 (05) 9-15.
• 4 Helmers SL, Wheless JW, Frost M. et al. Vagus nerve stimulation therapy in pediatric patients with refractory epilepsy: retrospective study. J Child Neurol 2001; 16: 843-848.
• 5 Huber B. Epilepsien bei geistiger Behinderung. In: Häßler F, Fegert JM. (Hrsg). Geistige Behinderung und seelische Gesundheit. Stuttgart: Schattauer; 2005: 193-251.
• 6 Khurana DS, Reumann M, Hobdell EF. et al. Vagus nerve stimulation in children with refractory epilepsy: unusual complications and relationship to sleep-disordered breathing. Childs Nerv Syst 2007; 23: 1309-1312.
• 7 Murphy JV, Torkelson R, Dowler I. et al. Vagal nerve stimulation in refractory epilepsy: the first 100 patients receiving vagal nerve stimulation at a pediatric epilepsy center. Arch Pediatr Adolesc Med 2003; 157: 560-564.
• 8 Neubauer BA, Groß S, Hahn A. Epilepsie im Kindesund Jugendalter. Deutsches Ärzteblatt 2008; 105: 319-328.
• 9 Paolicchi JM, Jayakar P, Dean P. Predictors of outcome in pediatric epilepsy surgery. Neurology 2000; 54: 642-647.
• 10 Penry JK, Dean JC. Prevention of intractable partial seizures by intermittent vagal stimulation in humans: preliminary results. Epilepsia 1990; 31 (02) S40-43.
• 11 Shahwan A, Bailey C, Maxiner W, Harvey AS. Vagus nerve stimulation for refractory epilepsy in children: more to VNS than seizure frequency reduction. Epilepsia 2009; 50 (05) 1220-1228. Epub Dez. 2009.
• 12 Shields WD. Management of epilepsy in mentally retarded children using the newer antepileptic drugs, vagus nerve stimulation, and surgery. J Child Neurol 2004; 19 Suppl S58-64.
• 13 Sperner J. Vagusnerv-Stimulation im Kindesalter: Erfahrungen in den deutschsprachigen Ländern. In: Wenzel D, Trollmann R. (Hrsg). Aktuelle Neuropädiatrie. Nürnberg: Novartis Pharma Verlag; 2005: 212-219.
• 14 Trimble M. Seizure reduction and quality of life in patients with learning disability treated with vagus nerve stimulation (VNS) therapy. Helsinki: ECE 2006 (abstract)
• 15 Uthman BM, Reichl AM, Dean JC. et al. Effectiveness of vagus nerve stimulation in epilepsy patients: a 12-year observation. Neurology 2004; 63: 1124-1126.
• 16 van Empelen R, Jennekens-Schinkel A, van Rijen PC. et al. Health-related quality of life and self-perceived competence of children assessed before and up to two years after epilepsy surgery. Epilepsia 2005; 46 (02) 258-271.
• 17 Vonck K, Boon P, van Roost D. Anatomical and physiological basis and mechanism of action of neurostimulation for epilepsy. Acta Neurochir Suppl 2007; 97 Pt2 321-328.