Die interdisziplinäre Betreuung von Kindern und Jugendlichen mit Mukoviszidose an einem Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin im Zeitraum von 1980–2003

Zusammenfassung

Die Mukoviszidose stellt als häufigste angeborene frühletale Stoffwechselerkrankung in Europa eine therapeutische Herausforderung dar. Die Verbesserung der Betreuung durch Maßnahmen der Qualitätssicherung ist daher von großer Bedeutung.

Für diese Arbeit wurden die Krankheitsverläufe der Mukoviszidose-Patienten in Leipzig von 1980–2003 retrospektiv ausgewertet.

Es wird gezeigt, dass eine konsequente Datensammlung und regelmäßige Auswertung die Betreuung von chronisch kranken Patienten verbessern können.

Insgesamt wurden 1239 Patientenjahre und 10 149 ambulante Vorstellungstermine erfasst. Ausgewertet wurden Diagnosealter und Symptome bei Diagnosestellung, Gene-tik, Körpermaße, Lungenfunktionsuntersuchungen, mikrobiologische Befunde, Therapie und Dauer der stationären Behandlungen.

Dadurch entstand für jeden betreuten Patienten ein individueller tabellarischer Verlaufsbogen, der durch den schnellen Überblick über Verlauf und klinischen Zustand des Patienten ein effektiveres Handeln ermöglicht. Die Übergabe eines Patienten an eine andere Ambulanz ohne Informationsverlust wurde ebenfalls möglich.

Summary

Cystic fibrosis (CF) is one of the most frequent connatal metabolic diseases in Europe. Treatment of patients suffering from CF remains a therapeutic challenge and its steady improvement by quality control and benchmarking is of high importance.

For this retrospective we evaluated medical data of our pediatric CF patients from 1980 until 2003. Intention was to show that consequent data collection and evaluation can improve treatment of patients suffering from this chronic disease. We surveyed 1239 patient years and 10 149 out-patient visits and evaluated age and symptoms at the time of diagnosis, genetical assessment, weight and length, lung function parameters, microbiological assessment, therapy and length of hospitalizations. With those data we drew up tables with the complete individual course of the disease for each of our patients. These tables allow a quick general impression about the longitudinal course and offer the possibility for improvement of individual treatment. Also transition to a new (e. g. adult) ambulance is now possible without loss of important data.

Schlüsselwörter

Mukoviszidose - Stoffwechselerkrankung - Betreuungsqualität

Keywords

Cystic fibrosis - metabolic disease - quality management

• Literatur

• 1 Aebi C, Bargon J, Casaulta Aebischer C. et al. Atemwegserkrankungen. In: Reinhardt D, Götz M, Kraemer R, Schöni MH.. Cystische Fibrose, 1. Aufl. Springer Verlag; 2001: 265-367.
• 2 Anderson DL, Flume PA, Hardy KK, Gray S. Transition Programs in Cystic Fibrosis Centers: Perceptions of Patients. Pediatr Pulmonol 2002; 33: 327-331.
• 3 Barsoum MK, Eid W, Bennett J, Parry R. Case report: 66 year-old man with recurrent pneumonia and sinusitis. SDJ Med 2005; 58 (Suppl. 06) 241-244.
• 4 Boyle MP, Farukhi Z, Nosky ML. Strategies for Improved Transition to Adult Cystic Fibrosis Care, Based on Patient and Parent views. Pediatr Pulmonol 2001; 32: 428-436.
• 5 Bush A, Wallis C. Time to think again: Cystic fibrosis is not an “All or None” Disease. Pediatr Pulmonol 2000; 30: 139-144.
• 6 Crowley S, Bush A. Cystic fibrosis: Keeping it in the Family. Pediatr Pulmonol 2002; 33: 158-161.
• 7 Davis PB. Cystic fibrosis since 1938. Am J Respir Crit Care Med 2006; 173 (Suppl. 05) 475-482.
• 8 Döring G, Conway SP, Heijerman HGM. et al. Antibiotic therapy against Pseudomonas aeruginosa in cystic fibrosis: A European consensus. Eur Respir J 2000; 16: 749-767.
• 9 Eichler I, Gallati S, Griese M. et al. Diagnostik der cystischen Fibrose. In: Reinhardt D, Götz M, Kraemer R, Schöni MH. Cystische Fibrose, 1. Aufl. Springer Verlag; 2001: 185-255.
• 10 Goodman DM, Mendez E, Throop C, Ogata ES. Adult Survivors of Pediatric Illness: The Impact on Pediatric Hospitals. Pediatrics 2002; 110 (Suppl. 03) 583-589.
• 11 Hauber HP, Reinhardt D, Pforte A. Epidemiologie der CF-Erkrankung. In Reinhardt D, Götz M, Kraemer R, Schöni MH. Cystische Fibrose, 1. Aufl. Springer Verlag; 2001: 255-261.
• 12 Jarad NA, Higgs S, Jeffcote T, Giles K. Factors associated with reduced FEV1 in adult patients with cystic fibrosis in a relatively affluent area. Chron Respir Dis 2005; 2 (Suppl. 03) 133-137.
• 13 Johnson C, Butler SM, Konstan MW. et al. Factors influencing outcomes in cystic fibrosis: a center-based analysis. Chest 2003; 1: 20-27.
• 14 Johnson DW, Parham A, Herzig K, Wittmann J. Sunshine, sweating and main d’accheur. Lancet 1999; 353: 1492.
• 15 Kapellen TM, Heim K, Nietzschmann U. et al. Changes in pediatric diabetes care throughout a 30-yr period at one institution for pediatric diabetology in Germany. Pediatric Diabetes 2002; 3: 70-73.
• 16 Konstan MW, Butler SM, Schidlow D. et al. Patterns of medical Practice in cystic fibrosis: Part I Evaluation and monitoring of health status of patients. Pediatr Pulmonol 1999; 28: 242-247.
• 17 Kulich M, Rosenfeld M, Goss CH, Wilmott R. Improved survival among young patients with cystic fibrosis. J Pediatr 2003; 142: 631-636.
• 18 Leonardi S, Sciuto C, La Rosa M. A missed cystic fibrosis diagnosis in childhood. Allergy Asthma Proc 2005; 26 (Suppl. 06) 487-488.
• 19 Marshall BC, Samuelson WM. Basic therapy in cystic fibrosis. Does standard therapy work?. Clin Chest Med 1998; 19 (Suppl. 03) 487-504.
• 20 Rosenstein BJ. Cystic fibrosis: New dilemmas for an old disorder. Pediatr Pulmonol 2002; 33: 83-84.
• 21 Rosenstein B, Cutting GR. The diagnosis of cystic fibrosis: A consensus statement. J Pediatr 1998; 132: 589-595.
• 22 Schidlow D. Transition in cystic fibrosis: Much ado about nothing? A pediatricians view. Pediatr Pulmonol 2002; 33: 325-326.
• 23 Smith AD, Moffat CJC, Wilkinson JRW. Age of diagnosis of cystic fibrosis. Lancet 2003; 362: 171.
• 24 Tauber E, Eichler I, Gartner C. et al. Improvements of Lung function in cystic fibrosis. Pediatr Pulmonol 2002; 33: 263-268.