Interstitielle Lungenerkrankungen bei Neugeborenen, Säuglingen und Kindern

Zusammenfassung

Interstitielle Lungenerkrankungen im Kindesalter werden meist in Situationen mit besonderer Belastung des respiratorischen Systems, wie z. B. nach der Geburt oder nach Infekten bemerkt. Seltener fallen sie durch ihre über längere Zeit dahinschleichende Symptomatik in Form von chronischer Dyspnoe, Tachypnoe, oft trockenem Husten oder Hüsteln, einer Gedeihstörung oder einem Gewichtsverlust auf. Für rationale therapeutische Ansätze und prognostische Aussagen ist eine differenzierte Diagnose, die neue molekular definierte Entitäten (Surfacantstoffwechselstörungen mit SP-B-, SP-C- oder ABCA3-Defekt) einschließt, essenziell. Quo ad vitam ist die Prognose interstitieller Lungenerkrankungen je nach Diagnose sehr ernst. Aufgrund der Seltenheit der Erkrankungen sollte daher die Etablierung einer definitiven Diagnose und der verschiedenen therapeutischen Vorgehensweisen in Zusammenarbeit mit einem Zentrum mit großer Erfahrung mit pädiatrischen interstitiellen Lungenerkrankungen erfolgen. Die Behandlungsergebnisse sollten systematisch evaluiert und die gemachten Erfahrungen zentral gesammelt und verfügbar gemacht werden.

Summary

Interstitial lung diseases in children frequently manifest during situations with specific stress of the respiratory system, e. g. after birth or with infections. Less commonly they are recognised by their characteristic long term symptoms, i. e. chronic dyspnoe, tachypnoe, often dry cough, failure to thrive or weight loss, which develop slowly. A precise diagnosis is essential for a rational therapeutic approach and prognosis. The survival of patients with certain interstitial lung diseases is very limited. Because of the rarity of the entities, a definite diagnosis and the differential therapeutic interventions should best be planned in cooperation with a centre experienced in pediatric interstitial lung diseases. The outcomes should be evaluated systematically and the experience made collected centrally.

Schlüsselwörter

Interstitielle Lungenerkrankungen - Lungenbiopsie - Surfactant

Keywords

Interstitial lung diseases - lung biopsy - surfactant

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