Kinder- und Jugendmedizin 2004; 4(06): 199-204
DOI: 10.1055/s-0037-1617835
Kinderkardiologie
Schattauer GmbH

Long QT-Syndrom bei pädiatrischen Patienten

Pediatric patients with long QT syndrome
Bert Hennig
1   Klinik für Kinderkardiologie, Herzzentrum, Universität Leipzig(Direktor: Prof. Dr. med. P. Schneider)
,
Manuela Schulz
2   Universitätsklinik und Poliklinik für Kinder und Jugendliche Leipzig (Direktor: Prof. Dr. med. W. Kiess)
,
Frank Heinke
3   Universitätsklinikum Dresden, Klinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendmedizin (Direktor Prof. Dr. med. M. Gahr)
,
Ingo Dähnert
1   Klinik für Kinderkardiologie, Herzzentrum, Universität Leipzig(Direktor: Prof. Dr. med. P. Schneider)
,
Werner Siekmeyer
2   Universitätsklinik und Poliklinik für Kinder und Jugendliche Leipzig (Direktor: Prof. Dr. med. W. Kiess)
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Publication Date:
10 January 2018 (online)

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Zusammenfassung

Charakteristisch für das Long QT-Syndrom (LQTS) sind eine Verlängerung der QT-Zeit und Veränderungen der T-Wellenmorphologie im Oberflächen-EKG. Diese Veränderungen sind Ausdruck einer pathologischen ventrikulären Repolarisation. Der Verdacht auf ein LQTS besteht bei Patienten mit Schwindel oder Synkopen unter Belastung oder emotionalem Stress. Ursache für ein LQTS sind Mutationen von Genen, die Proteine für Ionenkanäle kodieren, welche das kardiale Aktionspotenzial generieren. Dieser Zusammenhang wurde erst in den letzten Jahren durch molekulargenetische Forschung gefunden. Diese Forschungsergebnisse führten zum besseren Verständnis der klinischen Expression der autosomal dominanten (Romano-Ward-Syndrom), autosomal rezessiven (Jervell-Lange-Nielsen-Syndrom) und der erworbenen Form dieser Erkrankung. Das Spektrum der klinischen Symptome reicht von kurzen Schwindelattacken über Synkopen hin zum plötzlichen Tod. Diese Symptome sind Ausdruck ventrikulärer Tachykardien (VT), die typischerweise in Form von »Torsades de pointes« (Torsaden) auftreten. Therapieziel ist die Verhinderung des Auftretens dieser Rhythmusstörungen. In der Akutphase müssen Elektrolytstörungen ausgeglichen werden, intravenös werden Magnesium und eventuell Kalium appliziert. Langfristig besteht die Therapie aus der Gabe von Betablockern, gegebenenfalls kombiniert mit antibradykarder Schrittmachertherapie oder Implantation eines Cardioverter-Defibrillators (ICD).

Summary

Prolongation of the QT interval and abnormalities of T wave morphology due to abnormal ventricular repolarisation characterize the long QT syndrome (LQTS). The LQTS should be considered when evaluating patients with syncope, particularly in conjunction with physical or emotional stress. In the last years, molecular genetics has revealed that congenital LQTS is the result of gene mutations encoding ion channels that generate the cardiac action potential. This research has led to better understanding of the clinical expression of autosomal dominant (Romano-Ward syndrome), autosomal recessive (Jervell and Lange-Nielsen syndrome) and acquired forms of the disease. Clinical symptoms are the result of ventricular tachycardia (torsades de pointes) and range from dizziness to syncope and sudden death. Treatment is aimed at preventing the recurrence of torsades de pointes and includes intravenous magnesium and potassium administration, temporary cardiac pacing, and correction of electrolyte imbalance in the short term. Long-term management consists of beta-blockers, permanent pacemaker therapy, and cardioverter-defibrillator implantation.