Felty-Syndrom und T-LGL-Leukämie bei Rheumatoider Arthritis. Wann muss man daran denken?

Zusammenfassung

Blutbildveränderungen sind häufige Komplikationen bei Patienten mit Rheumatoider Arthritis (RA). Eine seltene, aber relevante Differenzialdiagnose vor allem anhaltender Neutropenien sind niedrig maligne T-LGL-Leukämien. Nachfolgend sollen Diagnose und Therapie dieser Erkrankung sowie mögliche Zusammenhänge mit dem bereits 1924 beschriebenen Felty-Syndrom beleuchtet werden. Zur Diagnose sind neben der Anamnese und bildgebenden Verfahren eine antikörpergestützte Durchflusszytometrie und eventuell molekularbiologische Verfahren notwendig. Therapeutisch stehen diverse konventionelle immunsuppressive Basistherapeutika zur Verfügung, von denen MTX in niedriger Dosis der Goldstandard ist. Die Rolle der Biologika ist hingegen noch nicht ausreichend erforscht.

Abstract

Blood count changes are common complications in patients with rheumatoid arthritis (RA). Low-malignant T-large granular lymphocyte leukaemia (T-LGL leukaemia) is a rare, but relevant differential diagnosis of neutropenia, especially persistent neutropenia, in RA patients. This article illustrates the diagnosis and treatment of LGL leukaemia and elucidates possible connections to Felty’s syndrome, which was first described in 1924. The diagnosis is based on the patient’s history, imaging techniques, fluorescence-activated cell sorting and, in some cases, molecular biological techniques. Several conventional disease-modifying antirheumatic drugs are available for treatment today, with low-dose MTX being the gold standard. The role of biologics in this context is not sufficiently understood to date.

Schlüsselwörter

LGL-Leukämie - Rheumatoide Arthritis - Neutropenie - Felty-Syndrom - Biologikatherapie

Key words

LGL-leukemia - rheumatoid arthritis - neutropenia - felty’s syndrome - biologics

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