Zusammenfassung
Die Prionenerkrankungen des Gehirns, vor allem die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit, sind
beim Menschen selten auftretende, meist tödlich verlaufende neurodegenerative Erkrankungen.
Eine definitive Diagnose ist derzeit nur mittels Hirnbiopsie oder post mortem möglich.
Die Verdachtsdiagnose einer Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung wird zu Lebzeiten durch eine
typische Klinik und eine Kombination aus den Befunden der MRT des Gehirns, der Liquoranalyse
und dem EEG gestellt. Mit der MRT kann die Verdachtsdiagnose Creutzfeldt-Jakob-Krankheit
mit hoher Sicherheit bestätigt oder ausgeschlossen werden. Die MRT-Untersuchung sollte
die diffusionsgewichtete und die FLAIR-Sequenz beinhalten. Diese Übersichtsarbeit
liefert einen Überblick über die Prionenerkrankungen des Gehirns mit den entsprechenden
bildgebenden Befunden.
Abstract
The prion diseases of the brain, especially Creutzfeldt-Jakob disease, are rare fatal
neurodegenerative disorders. A definitive CJD diagnosis is currently only possible
by a brain biopsy or post mortem autopsy. The diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease
is based on clinical signs, pathognomonic EEG, on typical MRI findings and the examination
of the cerebrospinal fluid. Using the MRI the diagnosis Creutzfeldt-Jakob disease
can be confirmed or excluded with high certainty. The MRI examination should contain
diffusion-weighted and FLAIR imaging sequences. This review article provides an overview
of the prion diseases of the brain with the corresponding imaging findings.
Keywords
Creutzfeldt-Jakob disease - prion - dementia - MR - diffusion - diagnostic criteria
