Control of Ocular Disease in Mucous Membrane Pemphigoid

Abstract

Background: Mucous membrane pemphigoid is a rare immune-mediated disease. It is characterised by an abnormal binding of immunoglobulins to the basement membrane zone of mucous membranes and the skin. Conjunctival involvement in mucous membrane pemphigoid may lead to cicatrising conjunctivitis and eventually to corneal blindness. The factors that determine mild or progressive disease are not fully understood and need to be clarified. This study examines the features, progression and risk factors of patients with ocular involvement in mucous membrane pemphigoid. Methods: 36 eyes of 18 patients with the diagnosis of ocular disease associated with MMP were identified. Fornix depth and keratopathy were repeatedly assessed using a standardised protocol to identify progression. MMP was diagnosed based on the characteristic clinical and laboratory features. Endpoints of the study were the incidence of progressive disease and the development of keratopathy with and without systemic immunomodulatory therapy. Results: 12 eyes of 6 patients (33 %) showed progressive conjunctival cicatrisation. Obvious progression was observed in 2 patients who had refused systemic treatment at an early stage. 10 eyes showed progression while on systemic treatment. In these patients, however, systemic treatment was started at an advanced stage of the ocular disease. None of the patients receiving systemic treatment developed persistent keratopathy. Conclusion: Systemic treatment with diaminodiphenyl sulfone and/or cyclophosphamide allows one to control the further progression of cicatrising conjunctivitis. It prevents keratopathy. To be efficient, however, treatment has to be started at an early stage of the ocular disease.

Zusammenfassung

Hintergrund: Das Schleimhautpemphigoid ist eine seltene erworbene Autoimmunerkrankung, die durch die Bildung von Autoantikörpern gegen Bestandteile der epidermalen Basalmembran zu einer subepithelialen Blasenbildung mit Vernarbung von Schleimhäuten und Haut führt. Die okuläre Beteiligung manifestiert sich als fortschreitende Vernarbung der Bindehaut und im späten Krankheitsstadium als Keratopathie bis hin zur Erblindung. Die Faktoren, welche den okulären Krankheitsverlauf beeinflussen, sind nur teilweise bekannt. Patienten und Methode: 36 Augen von 18 Patienten mit Schleimhautpemphigoid und okulärer Beteiligung wurden wiederholt untersucht. Zur Beurteilung der Progression wurden mit einem standardisierten Protokoll bei erster und letzter Kontrolle das Ausmaß der konjunktivalen Vernarbung, die Bestimmung der Fornixtiefe und der Zustand der Hornhaut erfasst. Die Diagnose wurde aufgrund von charakteristischen klinischen und immunhistochemischen Krankheitsmerkmalen gestellt. Endpunkte der Studie waren die Häufigkeit von Krankheitsprogression und Keratopathien beim okulären Schleimhautpemphigoid mit und ohne immunmodulierende Systemtherapie. Resultate: 12 Augen von 6 Patienten (33 %) zeigten eine progressive konjunktivale Vernarbung. Eine deutliche Progression wurde bei 2 Patienten beobachtet, die eine systemische Behandlung im frühen Krankheitsstadium abgelehnt hatten. 10 Augen zeigten trotz systemischer Behandlung eine Progression, wobei die Behandlung hier erst in einem fortgeschrittenen Stadium der Augenerkrankung begann. Unter systemischer Therapie hat keiner der Patienten eine persistierende Keratopathie erlitten. Schlussfolgerung: Die systemische Behandlung mit Diaminodiphenylsulfon und/oder Zyklophosphamid vermag die weitere Progression beim okulären Schleimhautpemphigoid aufzuhalten. Für eine effiziente Behandlung muss diese allerdings in einem frühen Stadium eingesetzt werden.

Key words

mucous membrane pemphigoid - progressive ocular disease - cicatricial conjunctivitis - keratopathy - systemic treatment with diaminodiphenyl sulfone and cyclophosphamide

Schlüsselwörter

vernarbendes Schleimhautpemphigoid mit okulärer Beteiligung - progressive vernarbende Konjunktivitis - Keratopathie - systemische Therapie mit Diaminodiphenylsulfon und/oder Zyklophosphamid

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