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DOI: 10.1055/s-0033-1347172
Innenohrschwerhörigkeit und Gleichgewichtsstörungen
Hearing Loss and VertigoPublikationsverlauf
Publikationsdatum:
27. Mai 2013 (online)
Zusammenfassung
Das Cogan Syndrom ist eine seltene Erkrankung, die durch eine bilaterale Innenohrschwerhörigkeit, eine Störung des Gleichgewichtsorganes mit Ataxie und eine interstitielle Keratitis charakterisiert ist. In einigen Fällen wurde eine Assoziation mit einer systemischen Vaskulitis beschrieben. Eine wirksame Therapie zur Erhaltung des Hörvermögens ist bisher nicht bekannt. Der Verlust des Hörvermögens wird häufig durch eine Versorgung mit Hörgeräten kompensiert. In diesem Fallbericht beschreiben wir eine deutliche Besserung des Hörvermögens durch eine Therapie mit dem Interleukin (IL)-1-Rezeptorantagonisten Anakinra.
Abstract
Cogan’s syndrome is a rare disease characterised by a bilateral sensorineural hearing loss, labyrinthitis with vertigo and ataxia as well as an interstitial keratitis. An association with a systemic vasculitis was described previously in isolated cases. Currently no effective treatment is known to prevent hearing loss. Patients with an advanced hearing loss are treated with hearing aids. We describe a patient with Cogan’s syndrome who showed a significant hearing improvement upon treatment with the recombinant interleukin (IL-1) receptor antagonist Anakinra.
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