Chondrosarkom des Larynx nach Stimmlippenaugmentation mit Teflon

Anamnese/Krankheitsbild

Ein 67-jähriger Patient stellte sich zur Routinekontrolle in der Sektion für Phoniatrie und Pädaudiologie vor. Im Jahre 2004 war aufgrund einer linksseitigen Stimmlippenparese mit Glottisschlussinsuffizienz nach erfolgter Oberlappenresektion links bei Tuberkulose (1964) eine Stimmlippenaugmentation mittels Teflon durchgeführt worden. Hierzu wurden 3 Teflondepots lateral des Musculus vocalis links in Vollnarkose injeziert. Zur besseren Stimmgebung und Koordination der Sprechatmung waren bis zum Vorstellungstermin in unregelmäßigen Abständen insgesamt 40 Therapieeinheiten Logopädie erfolgt, worunter die Stimmqualität nicht entscheidend verbessert werden konnte. Zum Untersuchungszeitpunkt lag eine deutlich raue Stimme mit gedrückten Stimmeinsätzen vor (R2B1H2). Die maximale Tonhaltedauer war mit 5 s reduziert, die mittlere Sprechstimmlage lag mit 120 Hz im oberen Normbereich. Im Rahmen der indirekten Laryngoskopie zeigte sich eine intakte Schleimhaut des Larynx bzw. Pharynx. Es fand sich im Vergleich zum Vorbefund von 07/07 eine neu aufgetretene Gewebevermehrung der linken Taschenfalte und Schwellung der Postcricoidregion linksbetont mit verstrichenem Sinus piriformis. Die rechte Stimmlippe war mobil, die linke stand bekanntermaßen paramedian still. Bei Phonation lag eine Glottisschlussinsuffizienz von ca. 4 mm vor, wobei die Stimmlippen bei Phonation aufgrund der hyperplastischen Taschenfalten nur teilweise einzusehen waren ([Abb. 1]). Dysphagie oder Dyspnoe bestanden zum Vorstellungstermin nicht.

Abb. 1 Bei der indirekten Laryngoskopie in Respirationsstellung erkennt man eine Auftreibung der Taschenfalten, der Postcricoidregion und einen verstrichenen Sinus piriformis linksbetont.

Als Begleiterkrankung lag bei dem Patienten eine Hypoglossusteilparese rechts bei Hypoglossneurinom im Canalis hypoglossi (ED 06/07) vor. Gelegentlich konsumierte der Patient etwas Alkohol, Nikotinkonsum wurde verneint. Der Patient nahm einen Blutdrucksenker (Kerlone^®) sowie bei Bedarf Pantozol^® ein.

In der durchgeführten CT- bzw. MRT-Untersuchung der Halsweichteile und des Larynx zeigte sich 11/11 eine linksbetonte Raumforderung (4,6×3,6×3,2 cm) im Bereich der Larynxhinterwand bzw. der posterolateralen Cricodregion mit Kontakt zum Schildknorpel. Die nach subglottisch reichende Raumforderung verlegte die Atemwege zum Teil, war relativ scharf begrenzt und zeigte ein inhomogenes Signalverhalten mit Verkalkung ([Abb. 2a, b]).

Abb. 2 a, b Im durchgeführten MRT der Halsweichteile (T1 saggital) zeigt sich eine linksbetonte Raumforderung (4,6×3,6×3,2 cm) im Bereich der Larynxhinterwand bzw. der posterolateralen Cricoidregion/des Ringknorpels, die Mittellinie nach rechts überschreitend mit Kontakt zum Schildknorpel. Die Raumforderung ist relativ scharf begrenzt, zeigt ein inhomogenes Signalverhalten und verlegt die Atemweg subtotal ([Abb. 2a]). In der durchgeführten CT-Diagnostik findet sich eine deutliche Verkalkung ([Abb. 2b]).

In einer diagnostischen direkten Laryngoskopie in Vollnarkose fand sich ein weißlich-grauer Tumor, der von Schleimhaut bedeckt war, wovon mehrere Probenentnahmen erfolgten. Histologisch zeigten sich Verbände eines relativ zellarmen, angedeutet lobulär aufgebauten, chondrogenen Tumors aus isomorphen, mitotisch inaktiven Chondrozyten mit homogenem Kernchromatin. Aufgrund der Tumorausdehnung wurde trotz der blanden Histomorphologie die Diagnose eines G1-Chondrosarkoms gestellt ([Abb. 3a]). Im Staging (CT-Hals, -Thorax und -Abdomen) ergabt sich kein Hinweis auf einen Metastasierung. In der interdisziplinären onkologischen Konferenz wurde der Plan zur Laryngektomie, funktionellen Neck Dissektion bds. (Level II–V) mit Myotomie des M. constrictor pharyngis sowie Einsetzen einer Provox-Prothese gefasst. Die pathologisch-anatomische Aufarbeitung des Laryngektomiepräparates zeigte das bereits bioptisch gesicherte G1-Chondrosarkom mit einer Ausdehnung von 4,6×3,8×2,6 cm. Der Tumor erstreckte sich auf beide Larynxhälften mit Schwerpunkt auf der linken Seite und konfluierte makroskopisch mit dem Ringknorpel ([Abb. 3b]). Histologisch stellte sich in diesem Areal ausschließlich neoplastischer Knorpel dar, sodass anzunehmen ist, dass der Ringknorpel Ausgangspunkt des Tumors war. In der Schleimhaut und der Muskulatur der linken Larynxhälfte fanden sich Teflongranulome, bestehend aus polarisationsoptisch doppelbrechendem kristallinem Fremdmaterial mit begleitender Fremdkörperreaktion ([Abb. 4a, b]). Eine unmittelbare räumliche Beziehung der Teflongranulome zum Tumor fand sich nicht. In keinem der 39 mitresezierten regionären Lymphknoten fanden sich Metastasen. Nach erfolgter Tumoroperation erhielt der Patient eine 3-wöchige Anschlussheilbehandlung u. a. zur Stimmrehabilitation.

Abb. 3 a HE-Färbung eines G1-Chondrosarkom (linkes Präparat Drittel) im Bezug zur Schleimhaut,b Saggitalschnitt des Larynxresektat unter Einschluss des Chondro-sarkoms (*).

Abb. 4 a, b Intakte Larynxschleimhaut mit Fremdkörpergranulomen und polarisationsoptisch doppelbrechendem Teflon (a, HE-Färbung und b, identisches Bild wie unter a unter polarisiertem Licht).