Darstellung der Hyperostosis cranialis interna im CT

Die Hyperostosis cranialis interna ist eine autosomal-dominant vererbte Knochenerkrankung, die mit einer Sklerosierung der Schädelbasis und des Schädeldachs einhergeht. Auffällig wird sie vor allem durch die allmähliche und zunehmende Einengung der Durchtrittsöffnungen für die Hirnnerven, sodass es zu neurologischen Beeinträchtigungen und Ausfällen kommt. Eine niederländische Arbeitsgruppe hat nun systematisch die spezifischen Charakteristika zusammengetragen, wie sie sich im Schädel-CT darstellen.

Die von der Hyperostosis cranialis interna (HCI) befallenen Knochen zeigen im CT eine geringere Strahlenabschwächung als normaler kortikaler Knochen. Die beobachteten Auffälligkeiten passen zu der möglichen Beeinträchtigung der Nn. olfactorius, opticus, trigeminus, facialis und vestibulocochlearis. So fassen Waterval et al. ihre Ergebnisse zusammen, die sie bei der Untersuchung von 10 an HCI erkrankten Mitgliedern einer Familie erhalten haben. Die Daten wurden mit denen nicht erkrankter Mitglieder der gleichen Familie verglichen sowie mit 2 bezüglich Alter und Geschlecht gematchten Kontrollgruppen für die Erkrankten bzw. Nichterkrankten.

Die CT-Aufnahmen wurden in der axialen Ebene mit einer Schichtdicke von 1 mm angefertigt, die koronale und sagittale Ebene wurden rekonstruiert. Anschließend wurde die Dicke der frontalen, parietalen und okzipitalen Regionen in verschiedenen Höhen in der Medianlinie sowie 10 und 20 mm rechts davon gemessen. Beurteilt wurde die Dicke von Tabula interna und externa. Darüber hinaus wurde die Größe der Durchtrittsöffnungen für die Hirnnerven beurteilt: Porus acusticus internus und Fundus des inneren Gehörgangs, Canalis opticus und der Canalis pterygoideus. Die Abschwächung der Strahlung wurde in Hounsfield-Einheiten (HU) in allen Knochenschichten von Os frontale, Os occipitale, Os parietale, des großen Keilbeinflügels und der Felsenbeinspitze ermittelt.

Die Ergebnisse zeigten Abweichungen bei den an HCI erkrankten Familienmitgliedern gegenüber ihrer Kontrollgruppen. Vor allem im Bereich von Os frontale, Os parietale, Os temporale und Os occipitale zeigten sich bei den Patienten signifikante Knochenverdickungen, die im Wesentlichen auf Verdickungen der Tabula interna beruhten. Porus acusticus internus und Fundus des inneren Gehörgangs hatten dagegen signifikant geringere Durchmesser, entsprechend einer Einengung des Gangs, wobei das im Krankheitsverlauf eine der ersten Veränderungen zu sein scheint.

Auch bei den nicht erkrankten Verwandten der HCI-Patienten zeichneten sich Knochenverdickungen ab, mit signifikanten Unterschieden zu ihrer Kontrollgruppe in der Tabula interna von Os occipitale und Os frontale. Hirnnerven-Durchtrittsstellen waren dagegen nicht betroffen.

Die Knochendichte in der Tabula interna in HU war bei Erkrankten signifikant geringer für den großen Keilbeinflügel, Os frontale, Os parietale und Os occipitale. Die medullären Bereiche zeigten dagegen keinen Unterschied gegenüber der Kontrollgruppe. Die Tabula externa zeigt ähnliche Dichtewerte wie bei gesunden Knochen, mit einem leichten Trend zu einer höheren Dichte.