Das hämolytisch-urämische Syndrom

Kernaussagen

Das hämolytische urämische Syndrom (HUS) ist die häufigste Ursache des akuten Nierenversagens im Kindesalter. Es wird unterteilt in die klassische Form D(+)-HUS mit ca. 95 % Anteil und in die atypische/rekurrierende Form D(–)-HUS mit einen Anteil von ca. 5 %.

Zur Diagnose führen die Coombs-Test-negative hämolytische Anämie, Thrombozytopenie und akute Niereninsuffizienz. Die klassische Form mit blutiger Diarrhoe ist am weitesten verbreitet.

Die Therapie ist symptomatisch und besteht aus strenger Flüssigkeitsbilanzierung, um eine Flüssigkeitsüberladung zu vermeiden, antihypertensiver Therapie und ggf. frühzeitiger Dialyse. Bluttransfusionen sollte man wegen der Gefahr einer gesteigerten Hämolyse zurückhaltend und langsam verabreichen. Auch Thrombozytenkonzentrate vermeidet man möglichst wegen der Reaktivierungsgefahr der Grunderkrankung. Eine Heparin- und Antibiotikatherapie hat keinen positiven Effekt auf den Verlauf der Erkrankung.

Das atypische HUS ohne Diarrhoe tritt wesentlich seltener auf. Ursachen sind Mutationen oder ein erworbener Mangel der den von-Willebrand-Faktor spaltenden Metalloproteinase ADAMTS13 und verschiedener Komplementfaktoren (C3, Faktor H, I und B, MCP). Trotz heterogenem Verlauf ist für alle atypischen HUS- Formen die Rekurrenz der Erkrankung charakteristisch.

Bei den atypischen HUS hat die Plasmapherese einen hohen therapeutischen Stellenwert. Der monoklonale C5-Antikörper Eculizumab blockiert die aktivierte alternative Komplementkaskade und zeigt vielversprechende Ergebnisse bei der Behandlung des atypischen HUS.

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