Die primär sklerosierende Cholangitis und das cholangiozelluläre Karzinom – Aktuelles zu Diagnostik und Therapie

Die primär sklerosierende Cholangitis (PSC) ist eine chronisch verlaufende, gallenwegsdestruierende Erkrankung, die vor allem Männer mittleren Alters betrifft. Die Pathogenese ist nicht hinreichend geklärt, was eine kausale Therapie bis heute nicht ermöglicht. Die Gabe von Ursodesoxycholsäure war bisher Mittel der Wahl, kann jedoch inzwischen aufgrund negativer Studienergebnisse insbesondere bei Patienten mit fortgeschrittenem Erkrankungsbild nicht mehr uneingeschränkt empfohlen werden. Die PSC ist durch einen progressiven Verlauf mit der Entwicklung von Stenosen und konsekutiven Cholangitiden sowie einer zunehmenden Leberschädigung bis zur biliären Zirrhose charakterisiert. Die endoskopische Therapie dominanter Stenosen stellt eine therapeutische Option dar, die zu einer langsameren Krankheitsprogression führen kann. Ein besonderes Problem ist die mögliche Entwicklung eines cholangiozellulären Karzinoms (CCC). Dieses gestaltet sich sowohl in der Früherkennung, aber auch bezüglich der möglichen Therapieoptionen limitiert. Eine lokal chirurgische Therapie ist in der Regel nicht möglich bzw. nicht sinnvoll. In frühen Stadien des CCC besteht in besonderen Fällen mit der Lebertransplantation eine kurative Therapiemöglichkeit, was eine zuverlässige frühzeitige Diagnosestellung in Zukunft immer bedeutsamer werden lässt.

Primary sclerosing cholangitis (PSC) is a chronic liver disease of the middle aged man, progressively destructing intra- and extrahepatic bile ducts. Etiology is still poorly understood, thus preventing optimal pharmacologic therapy is difficult. Ursodesoxycholic acid was used for years now due to promising results in small studies. Based on newer studies showing a negative outcome of high-dose ursodesoxycholic acid therapy in patients with advanced disease, UDCA treatment can no longer be recommended for all patients. Progressive PSC can lead to stenosis with consecutive cholangitis, as well as develop biliary cirrhosis or cholangiocellular carcinoma (CCC) with a poor prognosis. Endoscopic treatment of dominant stenoses is a therapeutic option to slow down disease progression. In general, local surgical therapy is not possible or reasonable. Orthotopic liver transplantation in early stage CCC is a promising treatment option, already proven to have excellent survival rates. Taking this into consideration, it is a huge challenge to optimize methods of early diagnosis in the future.

Key words

Primär sklerosierende Cholangitis - cholangiozelluläres Karzinom - Ursodesoxycholsäure - ERCP (endoscopic retrograde cholangiopancreatography) - MRCP (magnetic resonance cholangiopancreatography)

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