Neurosarkoidose

Zusammenfassung

Ist bei Patienten mit neurologischen Symptomen und „atypischen“ Kontrastmittelanreicherungen in der MRT eine systemische Sarkoidose bekannt, liegt die Verdachtsdiagnose einer Neurosarkoidose auf der Hand. Häufiger ist eine systemische Sarkoidose bei Neurosarkoidosepatienten jedoch nicht bekannt. Der Radiologe muss in diesen Fällen die Verdachtsdiagnose stellen, somit die Suche nach einer systemischen Sarkoidose initiieren und bei negativer Suche eine Hirn- oder Rückenmarkbiopsie vorschlagen. Voraussetzung hierfür ist die Kenntnis der bevorzugten bildmorphologischen Erscheinungsformen der Neurosarkoidose, die im folgenden Beitrag vermittelt werden.

Abstract

In patients with known systemic sarcoidosis, the diagnosis of neurosarcoidosis is readily established when new neurological symptoms occur and „atypical“ contrast-enhancing brain lesions are found. In most patients with neurosarcoidosis, systemic sarcoidosis is not known though. Therefore, the radiologist must include neurosarcoidosis in the differential diagnosis of such CNS lesions, thus initiate the search for systemic sarcoidosis and suggest a biopsy of CNS lesions in case systemic sarcoidosis can not be validated. It is the aim of this article to familiarize the reader with the different imaging patterns of neurosarcoidosis.

Keywords

Neurosarcoidosis - neurosarcoid - sarcoidosis - sarcoid - central nervous system - magnetic resonance imaging

Kernaussagen

• Die kontrastverstärkte MRT ist die Untersuchungsmodalität der ersten Wahl zur bildgebenden Abklärung der Neurosarkoidose.

• Da eine Sarkoidose alle Strukturen des ZNS betreffen kann, sind Bildbefunde (und auch klinische Befunde) vielfältig und nicht spezifisch.

• Sarkoidosegranulome nehmen homogen Kontrastmittel auf. Sie sind meistens hypointens auf T2w Bildern.

• Unter Therapie (Kortikosteroide) können die Granulome zurückgehen und nicht kontrastmittelanreichernde Narben/Gliosen hinterlassen. Rezidive kommen an gleicher oder anderer Stelle vor.

• Am häufigsten zeigt die MRT eine Leptomeningitis an den basalen Hirnstrukturen mit unterschiedlich großen kontrastmittelanreichernden Granulomen (DD: Tuberkulose, Meningeosis carcinomatosa).

• Eine Beteiligung von Chiasma opticum, Hypothalamus und Hypophysenstiel ist nicht selten und kann am besten auf sagittalen und koronaren kontrastverstärkten T1w Aufnahmen dargestellt werden. Klinisch können dann Seheinschränkungen und hormonelle Veränderungen auffallen.

• Ein Hirnnervenbefall ist klinisch häufig, aber nicht immer in der MRT zu erkennen. Eine genaue Betrachtung aller Hirnnerven auf dünnschichtigen kontrastverstärkten Bildern ist notwendig. Meistens liegt eine Beteiligung des subarachnoidalen Hirnnervenverlaufs im Rahmen einer Meningitis vor, aber eine extrakranielle Beteiligung (z. B. durch Parotitis) kann es auch geben.

• Ein Parenchymbefall geht am häufigsten von einer Entzündung der weichen Hirnhäute aus, die sich über die perivaskulären Räume in das Gehirn ausgebreitet hat. Neben Kontrastmittelanreicherungen findet man dann ödematöse Veränderungen angrenzender Hirnstrukturen. Diese Patienten können mit epileptischen Anfällen auffallen.

• Periventrikuläre Gliosen können Residuen von Sarkoidoseherden sein (DD: arteriosklerotisch oder embolisch verursachte Gliosen, MS-Plaques).

• Ein Hydrozephalus kann sich im Verlauf aufgrund einer entzündlichen oder postentzündlichen Verlegung der Liquorräume oder aufgrund einer Liquormalresorption entwickeln.

• Eine Sarkoidose-Pachymeningitis kann mit Meningeomen verwechselt werden.

• Eine intraspinale Sarkoidose ist selten. Auch hier können alle Kompartimente entzündlich verändert sein.

• Sehr selten sind Infarkte im Rahmen einer vaskulitischen Beteiligung der Sarkoidose.

• Veränderungen in der MRT und klinische Symptome korrelieren i. d. R. gut. Die MRT erlaubt Aussagen über das Therapieansprechen und in Grenzen auch zur Prognose.

• Bei einer Neurosarkoidose gibt es meistens auch einen (evtl. erst später auftretenden) Befall anderer Organe, sodass „der ganze Körper“ untersucht werden muss. Thorax-Röntgenuntersuchung, Liquoranalyse und bronchoalveoläre Lavage sind wichtige Bausteine der Diagnosefindung.

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