Klin Padiatr 2010; 222(3): 190-191
DOI: 10.1055/s-0030-1249008
Pictorial Essay

© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Slow Progression of a Small Wilms’ Tumor

Langsame Progression eines Wilms-TumorsT. Simon1 , M. Feldkötter2 , K. Buiting3 , M. Ortmann4 , H. Bolz3 , F. Körber5
  • 1Pädiatrische Hämatologie/Onkologie, Universitätsklinikum Köln, Germany
  • 2Pädiatrische Nephrologie, Universitätsklinikum Köln, Germany
  • 3Institut für Humangenetik, Universitätsklinikum Köln, Germany
  • 4Institut für Pathologie, Universitätsklinikum Köln, Germany
  • 5Pädiatrische Radiologie, Universitätsklinikum Köln, Germany
Further Information

Publication History

Publication Date:
31 May 2010 (online)

Abstract

We report the uncommon clinical course of a female with right-sided hemi-hyperplasia. At the age of 2 years and 2 months, a small spherical lesion of the right kidney was detected by ultrasound and magnetic resonance tomography. When the patient was 4 years and 7 months, the very slowly growing tumor was removed completely and diagnosed as intermediate risk stage I nephroblastoma. The case demonstrates that even small renal lesions require diagnostic work-up and adequate treatment.

Zusammenfassung

Wir berichten den ungewöhnlichen Verlauf einer Patientin mit rechtsseitiger Hemihypertrophie. Im Alter von 2 Jahren und 2 Monaten wurde erstmals eine sphärische Läsion der rechten Niere in Ultraschall und Kernspintomografie nachgewiesen. Im Alter von 4 Jahren und 7 Monaten erfolgte die vollständige nierenerhaltende Resektion der gering progredienten Raumforderung. Histologisch wurde ein Nephroblastom von intermediärer Histologie nachgewiesen. Der Fall zeigt, dass auch kleine renale Läsionen eine komplette Diagnostik und adäquate Behandlung erfordern.

References

  • 1 Choyke PL, Siegel MJ, Craft AW. et al . Screening for Wilms tumor in children with Beckwith-Wiedemann syndrome or idiopathic hemihypertrophy.  Med Pediatr Oncol. 1999;  32 196-200
  • 2 Cooper WN, Luharia A, Evans GA. et al . Molecular subtypes and phenotypic expression of Beckwith-Wiedemann syndrome.  Eur J Hum Genet. 2005;  13 1025-1032
  • 3 Craft AW, Parker L, Stiller C. et al . Screening for Wilms’ tumor in patients with aniridia, Beckwith syndrome, or hemihypertrophy.  Med Pediatr Oncol. 1995;  24 231-234
  • 4 Graf N, Hoppe A, Georgiadi E. et al . ‘In silico’ oncology for clinical decision making in the context of nephroblastoma.  Klin Padiatr. 2009;  221 141-149
  • 5 Graf N, Tournade MF, de Kraker J. The role of preoperative chemotherapy in the management of Wilms’ tumor. The SIOP studies. International Society of Pediatric Oncology.  Urol Clin North Am. 2000;  27 443-454
  • 6 Green DM, Breslow NE, Beckwith JB. et al . Screening of children with hemihypertrophy, aniridia, and Beckwith-Wiedemann syndrome in patients with Wilms tumor: a report from the National Wilms Tumor Study.  Med Pediatr Oncol. 1993;  21 188-192
  • 7 Gylys-Morin V, Hoffer FA, Kozakewich H. et al . Wilms tumor and nephroblastomatosis: imaging characteristics at gadolinium-enhanced MR imaging.  Radiology. 1993;  188 517-521
  • 8 Kaste SC, Dome JS, Babyn PS. et al . Wilms tumor: prognostic factors, staging, therapy and late effects.  Pediatr Radiol. 2008;  38 2-17
  • 9 Owens CM, Brisse HJ, Olsen OE. et al . Bilateral disease and new trends in Wilms tumor.  Pediatr Radiol. 2008;  38 30-39
  • 10 Perlman EJ, Faria P, Soares A. et al . Hyperplastic perilobar nephroblastomatosis: long-term survival of 52 patients.  Pediatr Blood Cancer. 2006;  46 203-221
  • 11 Tan TY, Amor DJ. Tumor surveillance in Beckwith-Wiedemann syndrome and hemihyperplasia: a critical review of the evidence and suggested guidelines for local practice.  J Paediatr Child Health. 2006;  42 486-490
  • 12 Zils K, Furtwangler R, Reinhard H. et al . Consultation within the nephroblastoma trial SIOP 2001/GPOH as part of the workload in the trial office.  Klin Padiatr. 2008;  220 183-188
  • 13 Zoubek A, Slavc I, Mann G. et al . Natural course of a Wilms’ tumor.  Lancet. 1999;  354 344

Correspondence

PD. Dr. Thorsten Simon

Universitätsklinikum Köln

Klinik für Kinderheilkunde:

Hämatologie/Onkologie

Kerpener Straße 62

50924 Köln

Germany

Phone: +49/221/478 4380

Fax: +49/221/478 6801

Email: thorsten.simon@uk-koeln.de

    >