Fehldiagnose Epilepsie beim Long-QT-Syndrom: Sollte bei jedem Anfall ein EKG abgeleitet werden?

Zusammenfassung

Synkopen stellen eine wichtige und nicht selten schwierige Differenzialdiagnose von epileptischen Anfällen dar. Als eine mögliche Ursache für eine kardiale Synkope kommt ein Long-QT-Syndrom (LQTS) infrage. Als lebensbedrohlich sind bei dieser Erkrankung die Torsade-de-pointes-Tachykardien anzusehen, die zum Herzstillstand durch Kammerflimmern führen können. Vor allem, wenn zu Beginn der Erkrankung die Fehldiagnose Epilepsie gestellt wurde, dauert es meist mehrere Jahre, bis die Diagnose erkannt wird. Nicht selten fällt ein LQTS erst dann auf, wenn die Betroffenen aufgrund eines Herzstillstands reanimiert werden müssen. Um die Fehldiagnose Epilepsie bei LQTS-Patienten zu vermeiden und fatale Krankheitsverläufe rechtzeitig zu verhindern, sollte bei Patienten mit wiederholten Anfällen nicht nur zu Beginn, sondern auch bei erneuten Anfällen im Verlauf jeweils ein EKG abgeleitet und speziell auf die QT-Zeit hin untersucht werden.

Abstract

Syncope is a common and difficult differential diagnosis for epilepsy. One possible cause for a cardiac syncope is a long QT syndrome (LQTS). LQTS with torsade de pointes tachycardia can lead to lethal ventricular fibrillation and cardiac arrest. Patients with LQTS when first diagnosed as suffering from epileptic fits often experience a particularly long diagnostic delay which may even take years. In some cases, the diagnosis of LQTS is not made until the patient needs resuscitation due to a cardiac arrest. Therefore, ECG recording should be performed for every patient presenting with a seizure considered to be of epileptic origin not only at the beginning of the disease but also when fits occur in spite of antiepileptic treatment in order to prevent an incorrect diagnosis and delay in making the correct diagnosis.

Schlüsselwörter

Epilepsie - Long-QT-Syndrom - EKG

Keywords

epilepsy - long QT syndrome - ECG

Literatur

• 1 Lempert T, Bauer M, Schmidt D. Syncope – a videometric analysis of 56 episodes of transient cerebral hypoxia.  Ann Neurol. 1994;  36 (2) 233-237
• 2 McKeon A, Vaughan C, Delanty N. Seizure versus syncope.  Lancet Neurol. 2006;  5 (2) 171-180
• 3 Schuele S, Bermeo A C, Alexopoulos A V et al. Video-electrographic and clinical features in patients with ictal asystole.  Neurology. 2007;  69 434-441
• 4 Vincet G M, Timothy K W, Leppert M et al. The spectrum of symptoms and QT intervals in carriers of the long-QT syndrome.  N Engl J Med. 1992;  327 846-852
• 5 Vohra J. The Long QT Syndrome.  Heart Lung Circ. 2007;  16 (Suppl 3) S5-S12
• 6 Schwartz P J, Priori S G, Spazzolini C et al. Genotype-phenotype correlation in the long-QT syndrome: gene-specific triggers for life-threatening arrhythmias.  Circulation. 2001;  103 (1) 89-95
• 7 Vollmar C, Feddersen B, Beckmann B M et al. Seizures on hearing the alarm clock.  Lancet. 2007;  370 (9605) 2172
• 8 Bradley T, Dixon J, Easthope R. Unexplained fainting, near drowning and unusual seizures in childhood: screening for long QT syndrome in New Zealand families.  N Z Med J. 1999;  112 (1093) 299-302
• 9 Moss A J, Schwartz P J, Crampton R S et al. The long QT syndrome. Prospective longitudinal study of 328 families.  Circulation. 1991;  84 (3) 1136-1144
• 10 Betge S, Schulze-Bahr E, Fitzek C et al. Long QT syndrome causing grand mal epilepsy: case report, pedigree, therapeutic options, and review of the literature.  Nervenarzt. 2006;  77 (10) 1210-1217
• 11 Mayr H, Haaser S, Schranzhofer R et al. Zerebrale Anfälle als primäre Manifestation eines langen QT-Syndroms – ein Fallbericht und diagnostische Überlegungen.  Akt Neurol. 2002;  29 520-522
• 12 Rimpau W, Jäger-Roman E, Köpcke C. Epilepsie und Long-QT-Syndrom – Fallvorstellung.  Z Epileptol. 2004;  17 (2) 103-108
• 13 Salen P, Nadkarni V. Congenital long-QT syndrome: a case report illustrating diagnostic pitfalls.  J Emerg Med. 1999;  17 (5) 859-864
• 14 MacCormick J M, McAlister H, Crawford J et al. Misdiagnosis of long QT syndrome as epilepsy at first presentation.  Ann Emerg Med. 2009;  54 (1) 26-32
• 15 Viskin S, Rosovski U, Sands A J et al. Inaccurate electrocardiographic interpretation of long QT: the majority of physicians cannot recognize a long QT when they see one.  Heart Rhythm. 2005;  2 (6) 569-574
• 16 Blumhardt L D, Smith P EM, Owen L. Electrocardiographic accompaniments of temporal lobe epileptic seizures.  Lancet. 1986;  1 1051-1056
• 17 Keilson M J, Hauser W A, Magrill J P. Electrocardiographic changes during electrographic seizures.  Arch Neurol. 1989;  46 1169-1170
• 18 Nei M. Cardiac Effects of Seizures.  Epilepsy Curr. 2009;  9 (4) 91-95
• 19 Rocamora R, Kurthen M, Lickfett L et al. Cardiac asystole in epilepsy: clinical and neurophysiologic features.  Epilepsia. 2003;  44 179-185
• 20 Smith P EM, Howell S JL, Owen L, Blumhardt L D. Profiles of instant heart rate during partial seizures.  Electr Clin Neurophys. 1989;  72 207-217
• 21 Dütsch M, Kerliong F, Stefan H. Sudden unexpected death in epilepsy (SUDEP).  Z Epileptol. 2006;  19 (2) 71-76
• 22 May T W, Pfäfflin M. Epidemiologische Daten zum plötzlichen, unerklärbaren Tod bei Epilepsie.  Z Epileptol. 2006;  19 (2) 60-70
• 23 Johnson J N, Hofman N, Haglund C M et al. Identification of a possible pathogenic link between congenital long QT syndrome and epilepsy.  Neurology. 2009;  72 (3) 224-231
• 24 Curran M E, Splawski I, Timothy K W et al. A molecular basis for cardiac arrhythmia: HERG mutations cause long QT syndrome.  Cell. 1995;  80 795-803
• 25 Emmi A, Wenzel H J, Schwarzkroin P A et al. Do glia have heart? Expression and functional role for ether-a-go-go currents in hippocampal astrocytes.  J Neurosci. 2000;  20 3915-3925
• 26 Janigro D, Gasparini S, D’Ambrosio R et al. Reduction of K + uptake in glia prevents long-term depression maintenance and causes epileptiform activity.  J Neurosci. 1997;  17 2813-2824
• 27 Aurlien D, Leren T P, Taubøll E et al. New SCN5A mutation in a SUDEP victim with idiopathic epilepsy.  Seizure. 2009;  18 (2) 158-160
• 28 Christidis D, Kalogerakis D, Chan T Y et al. Is primidone the drug of choice for epileptic patients with QT-prolongation? A comprehensive analysis of literature.  Seizure. 2006;  15 (1) 64-66
• 29 Kwon S, Lee S, Hyun M et al. The potential for QT prolongation by antiepileptic drugs in children.  Pediatr Neurol. 2004;  30 (2) 99-101
• 30 Schwartz P J. Idiopathic long QT syndrome: progress and questions.  Am Heart J. 1985;  2 399-411
• 31 Chuang W Y, Chuang Y T, Ueng K C. Fourteen-year follow-up in a teenager with congenital long QT syndrome masquerading as idiopathic generalized epilepsy.  J Am Board Fam Med. 2009;  22 (3) 331-334
• 32 Iralde G R, Arazi H C, Waldman S et al. Should every patient who presents with a seizure have an electrocardiogram?.  Am J Emerg Med. 2009;  27 (3) 376
• 33 Khouzam S N, Khouzam R N. Long QT syndrome misdiagnosed and mistreated as a seizure disorder for eight years.  Can J Cardiol. 2009;  25 (3) 166
• 34 McGregor A. A case that is not for the faint of heart.  Semin Pediatr Neurol. 2008;  15 (4) 167-172
• 35 Chin C, Kam R M, Hsu L F. Electrocardiographical case. Young woman with epilepsy.  Singapore Med J. 2007;  48 (2) 177-179
• 36 Rossenbacker T, Nuyens D, Van Paesschen W et al. Epilepsy. Video monitoring of long QT syndrome-related aborted sudden death.  Heart Rhythm. 2007;  4 (10) 1366-1367
• 37 Hunt D P, Tang K. Long QT syndrome presenting as epileptic seizures in an adult.  Emerg Med J. 2005;  22 (8) 600-601
• 38 Allan W C, Gospe S M. Seizures, syncope, or breath-holding presenting to the pediatric neurologist – when is the etiology a life-threatening arrhythmia?.  Semin Pediatr Neurol. 2005;  12 (1) 2-9
• 39 Witzenbichler Jr B, Schulze-Bahr E, Haverkamp W et al. 18-year old patient with anti-epileptic therapy and sudden cardiac death.  Z Kardiol. 2003;  92 (9) 747-753
• 40 Abass F A, Shahi M, Kumar N et al. Long QT syndrome manifesting as pulseless epilepsy.  Indian J Pediatr. 2003;  70 (1) 97-100
• 41 Bell M R, Kozak R J. Seizures and the long-QT syndrome.  Ann Emerg Med. 1996;  28 (5) 556-560
• 42 Hördt M, Haverkamp W, Oberwittler C et al. The idiopathic QT syndrome as the cause of epileptic and nonepileptic seizures.  Nervenarzt. 1995;  66 (4) 282-287
• 43 Pacia S V, Devinsky O, Luciano D J et al. The prolonged QT syndrome presenting as epilepsy: a report of two cases and literature review.  Neurology. 1994;  44 (8) 1408-1410
• 44 Teo W S. „Epilepsy” in a young female. Long QT syndrome.  Singapore Med J. 1994;  35 (2) 204, 222
• 45 O’Callaghan C A, Trump D. Prolonged QT syndrome presenting as epilepsy.  Lancet. 1993;  341 (8847) 759-760
• 46 Gospe S M, Choy Jr M. Hereditary long Q-T syndrome presenting as epilepsy: electroencephalography laboratory diagnosis.  Ann Neurol. 1989;  25 (5) 514-516
• 47 Mauhoub M, Sabharwal H S, Aggarwal V P et al. Idiopathic long QT syndrome masquerading as epilepsy.  Indian Pediatr. 1988;  25 (1) 94-96
• 48 Sundaram M B, McMeekin J D, Gulamhusein S. Cardiac tachyarrhythmias in hereditary long QT syndromes presenting as a seizure disorder.  Can J Neurol Sci. 1986;  13 (3) 262-263
• 49 Ballardie F W, Murphy R P, Davis J. Epilepsy: a presentation of the Romano-Ward syndrome.  Br Med J (Clin Res Ed). 1983;  287 (6396) 896-897