Angeborene Niereninsuffizienz – Spezielle Betreuung im Kinderdialysezentrum ist essenziell

Eine angeborene Niereninsuffizienz ist selten. In über 50  % der Fälle verursachen angeborene Fehlbildungen der Nieren und der ableitenden Harnwege die Nierenfunktionseinschränkung. Sie kann sich bereits intrauterin mit verminderter oder fehlender Diurese manifestieren und zu einem renal bedingten Oligohydramnion mit pulmonaler Hypoplasie führen. Dank großer Fortschritte in der neonatologischen Intensivmedizin und der pädiatrischen Nephrologie überleben heute auch Patienten mit ehemals schlechter Prognose. Eine grundsätzliche Interruptio ist heute nicht mehr zu empfehlen. Ein Kind mit vermuteter neonataler Niereninsuffizienz sollte in einem Zentrum mit entsprechender Expertise der Geburtshelfer, Neonatologen, Kindernephrologen und Kinderurologen/–chirurgen entbunden werden. Die Langzeitprognose ist unter kindernephrologischer Führung und Steuerung eines entsprechenden Teams hinsichtlich Wachstum, Entwicklung und Lebensqualität meist erfreulich gut. Die Seltenheit und Komplexität auch der anderen Grundleiden erfordern eine spezialisierte kindernephrologische Betreuung, wie sie nur in einem Kinderdialysezentrum möglich ist.

Congenital renal failure is rare, the major cause are congenital anomalies of the kidney and the urinary tract. The renal impairment can occur in utero presenting oligohydramnios and may cause pulmonary hypoplasia. Outcome for these fetuses is still regarded as poor. Due to progress in neonatal intensive care and recent advances in nephrologic treatment of infants with chronic or end–stage renal disease, the overall prognosis of these children has improved considerably. The long–term outcome regarding growth, development and quality of life is good in most of the cases. When fetal renal impairment is suspected, a multidisciplinary approach has to be established before birth, including obstetricians, neonatologists, pediatric nephrologists and pediatric urologists. The rare and complex other underlying diseases need to be treated by specialized pediatric nephrologists in specific pediatric dialysis centers.

Key words

chronic kidney disease - congenital - CAKUT - dialysis - pulmonary hypoplasia - renal oligohydramnios - kidney transplantation

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